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1.临床资料:
患儿,女,4岁5月。因腹痛2天伴呕吐入院。体格检查:腹部未触及包块,右下腹压痛明显。肝脾、淋巴结无肿大。肛诊截石位直肠前壁可触及一包块,质稍硬,有触痛,活动度差,边界清楚。
实验室检查:AFP 1.30ng/ml,hCG 3.4mIU/ml,LDH 530U/L。影像学结果:彩超见右侧卵巢显示不清;左侧卵巢内见4枚以上直径大于4mm增大的卵泡回声。盆腔近右侧可见一范围约64*53*48mm的低回声包块,边界尚清晰,内部回声不均匀,内可见暗区回声,包块可及血流信号,提示盆腔近右侧低回声包块(占位,来源于右侧卵巢?)。CT检查所见:盆腔偏右侧见63mm*51mm软组织肿块,其内密度欠均匀,境界欠清;肝脏、胆囊、脾脏、胰腺及双肾、膀胱、腹膜后淋巴结未见异常或增大,腹腔未见明显积液征象。
2.病理检查:
2.1.大体所见:卵巢及肿物一个:6cm*5cm*4.5cm,切面实性,质嫩鱼肉样。
2.2.镜下所见:
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图1 HE染色
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图2 HE染色
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图3 HE染色
2.3.免疫组化标记:
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图4 免疫组化CD117弥漫阳性
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图5 免疫组化CD10弥漫阳性
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图6 免疫组化OCT3/4弥漫阳性
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图7 免疫组化CK逗点状阳性
免疫组化结果:阳性指标有:CD117、CD10、OCT3/4、CK、Ki-67(约60%);阴性指标有:EMA、LCA、CD30、CD99、ALK、AFP、NSE。
2.4.病理诊断:(右卵巢)无性细胞瘤。
3.讨论
无性细胞瘤是卵巢最常见的恶性原始生殖细胞肿瘤,占这类肿瘤的一半左右,但是仅占卵巢所有恶性肿瘤的1~2%。
无性细胞瘤几乎总是发生于儿童和年轻女性。患者平均发病年龄为22岁。临床表现为腹胀、腹部包块或腹痛。3~5%的患者有hCG轻度升高出现雌激素表现。大约65%的患者处于IA期。
肿瘤的直径常常>10cm,切面实性,质软,鱼肉样,可局灶出血、坏死或囊性变。如果肿瘤起源于性腺母细胞瘤,则在肿瘤的周边可见条索状性腺。
肿瘤通常由成片状、巢状、条索状、腺泡状排列的多角形细胞组成,其间由纤细的间隔到宽广的胶原纤维带分隔。肿瘤细胞核大小较一致,核染色质空泡状,核仁明显,核分裂象较多。肿瘤细胞质丰富,嗜酸性或透明。间质内可见淋巴细胞或淋巴滤泡形成。极少数病例可见合体滋养细胞样巨细胞,但无细胞滋养细胞。如果出现无坏死的钙化可能提示存在性腺母细胞瘤,应充分取材。肿瘤细胞表达:PLAP、CD117、D2-40、OCT3/4、NAN0G和SALL4。CK可能呈细胞质点状或环状染色。
80%以上的无性细胞瘤显示12号染色体短臂异常。c-kit突变见于约1/3的病例,最常见于外显子17而不是外显子11,因而对伊马替尼治疗敏感。
分期和肿瘤大小(<10cm)是最重要的预后因素。I期肿瘤的5年生存率接近100%。大多数肿瘤在2年内复发,由于无性细胞瘤对化疗和放疗敏感,伴有高分期或复发疾病的患者5年生存率也超过80%。
无性细胞瘤应该与其他生殖细胞肿瘤进行鉴别,特别是卵黄囊瘤和胚胎癌。
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无性细胞瘤 |
卵黄囊瘤 |
胚胎癌 |
肿瘤细胞核特征 |
细胞核大小和形状较规则,核仁大 |
细胞核通常较小、大小和形状不规则,核仁小 |
细胞核更大、更原始且更加多形性 |
AFP |
阴性/合体滋养细胞巨细胞阳性 |
/实性亚型可阴性 |
阴性(肝样癌例外) |
OCT3/4 |
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NAN0G |
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SALL4 |
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D2-40 |
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CD30 |
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SOX2 |
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glypican-3 |
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此外,无性细胞瘤有时还需与透明细胞癌、大细胞淋巴瘤、伴有高钙血症型小细胞癌及Sertoli细胞瘤等进行鉴别。
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