系统性红斑狼疮并发泛发性皮肤钙质沉着症一例

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　　一、病史

　　患者，女，55岁。主因面部、颈部，前胸V型区散在蝶形的淡紫红色斑片、丘疹15d，于2014年8月21日就诊。患者确诊系统性红斑狼疮、狼疮性肾炎21年，双侧髋关节起包块15年。长期在武汉市第一医院肾内科就诊，经糖皮质激素、中药等治疗后，病情基本稳定。高血压病病史十余年，口服坎地沙坦酯片和苯磺酸左旋氨氯地平片，血压控制稳定。否认有糖尿病、冠心病和内分泌疾病史，家族中无类似疾病和结缔组织病患者。体格检查：一般情况好，各系统检查无异常，全身浅表淋巴结未触及。

　　二、皮肤科检查

　　头发稀疏，眶周水肿，双侧颧部肌肉萎缩呈舟状。双耳前、下颌处数个坚硬结节。额部、双颊、颈部、前胸V型区散在紫红色斑片、丘疹，局部上覆白色磷屑（图1a）。双侧髋部散在不规则结节，质硬，表面高低不平，局部表皮萎缩。右侧髋部2个直径约3cm的紫红色半球状结节，质坚硬（图1b）。双上臂外侧数个不规则皮下结节，稍隆起于皮面，质硬（1c）。

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　　三、实验室检查

　　血常规示白细胞2.49×109/L[正常值（4.00～10.00）×109/L]，血糖和血清钙正常。尿常规中尿蛋白（ ）；免疫相关检查：IgA4.45g/L（0.70～4.00g/L），IgG20.3g/L（7.00～16.00g/L），C30.34g/L（0.90～1.80g/L），C40.069g/L（0.100～0.400g/L）；肾功能：尿素氮7.3mmol/L（2.86～7.14mmol/L）；肝功能：白蛋白39.2g/L（40.0～55.0g/L）；红细胞沉降率23mm/1h（0～20mm/1h）。抗核抗体：均质型，滴度（1:3200），抗dsDNA阳性（1:32）。

　　四、皮损组织病理检查

　　皮损组织病理检查（右侧髋关节处结节）：表皮萎缩变平，真皮内可见嗜碱性钙盐沉积，其周边有慢性炎性细胞浸润，结缔组织包绕（图2）。

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　　五、诊断

　　系统性红斑狼疮并发泛发性皮肤钙质沉着症。

　　六、治疗

　　甲泼尼龙片10mg、胸腺肽肠溶胶囊30mg每日1次口服，益康倍松软膏外用。2周后复诊，紫红色斑片颜色变淡，结节无变化，未有新发皮损。目前随访中。

　　讨论

　　皮肤钙质沉着症是不溶性钙盐沉积在皮肤组织，临床主要表现为坚硬的丘疹、结节或肿块，破溃后排出奶酪色油状砂粒样物质。临床分为4型：特发性、转移性、营养不良性、医源性与创伤性。营养不良性又分为局限性和全身性。前者多发于指、手部及肘部。后者主要在上肢（指和肘关节伸面）、膝部、肩部、胸部和臀部，皮肤和皮下组织、肌肉及肌腱常有大量的钙沉积。本例患者面部有盘状红斑，肾损害，白细胞计数长期低于正常值，抗核抗体阳性，抗dsDNA阳性，符合系统性红斑狼疮（systemiclupuserythematosus，SLE）诊断标准。从抗体滴度及临床表现判断，SLE病情处于活动期。