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肺硬化性血管瘤（pulmonary sclerosing hemangioma, PSH）由Liebow在1956年报道，因其病理组织形态类似于皮肤组织中的硬化性血管瘤， 故命名为PSH。过去曾认为它是非特异炎症所致的肺内瘤样增生病变，因此又称为肺腺瘤或假乳头型及硬化性血管瘤型肺炎性假瘤。
[align=center][align=center][align=center]  [/align][/align][/align] 一、流行病学
这是一种罕见的组织发生不确定的肺病变。
二、临床特征
见于成年人，发病年龄范围大，好发于女性。
三、组织病理学
肿瘤边界清楚，无包膜。由胞核温和的圆形细胞构成，可见衬以立方形表层细胞的乳头状和管状结构相互交错。可分四种类型：乳头状、硬化性、实质性和出血性。大部分肿瘤呈现混合类型。可观察到两种细胞：一种是实质中伴有大量淡染胞浆，性质温和的多角形/圆形细胞；另一种是被覆在乳头状结构内的立方表层细胞。多角形细胞认为是瘤细胞，而被覆的表层细胞可认为是瘤细胞或是被包绕的肺泡细胞。很少病例显示多角形细胞淋巴结转移。
四、免疫组化
| |
表层细胞 |
多角形/圆形细胞 |
| Pan－cytokeratin（AE1/AE3 CK1） |
47/47 |
0/47 |
| Pan－cytokeratinMNF116 |
16/16 |
0/16 |
| Cam5.2 |
22/30 |
5/30 |
| Keratin903 |
0/26 |
0/26 |
| Cytokeratin7 |
32/32 |
10/32 |
| Cytokeratin20 |
0/27 |
0/27 |
| EMA |
44/44,16/16 |
41/44，16/16 |
| Cytokeratin5/6 |
0/18 |
0/18 |
| Calretinin |
0/18 |
0/18 |
| Chromogranin A |
0/37,0/16 |
0/37，0/16 |
| Synaptophysin,多抗 |
0/35，0/16 |
4/35，0/16 |
| Leu-7 |
0/35 |
0/35 |
| Prosurfactantassociatedprotein A |
23/25，16/16 |
0/25，0/16 |
| Prosurfactantassociatedprotein B |
25/25 |
0/25 |
| Claracellprotein |
14/18 |
0/18 |
| TTF-1 |
36/37，16/16 |
34/37，16/16 |
| Oestrogenreceptor |
0/28 |
2/28 |
| Progesteronereceptor |
0/28 |
17/28 |
| SMA（硬化区间质细胞阳性） |
0/6 |
0/6 |
| Vimentin |
2/7 |
6/7 |
| S-100，多抗（分散的树突细胞阳性） |
0/4 |
0/4 |
| CEA，多抗 |
2/7 |
0/7 |
| FactorVIII，多抗 |
0/11 |
0/11 |
超过10%的细胞染色认为是具有免疫反应性。
五、鉴别诊断
1、EMA阳性和cytokeratin阴性可帮助区分其它肿瘤。
2、类癌：类癌中synaptophysin和chromogranin可呈弥漫性强阳性，典型类癌中TTF-1呈阴性。有文献报道类癌样小瘤与硬化性血管瘤相似。
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发表于 2017-12-20 17:56:37
