骨外粘液型软骨肉瘤

为止

　　作者：刘勇；路名芝
　　骨外软骨肉瘤是发生于软组织的软骨肉瘤，可分为黏液型、间叶型及分化型。黏液型好发于50岁左右的中年男性，大腿和膝关节多发。本型生长缓慢，行肿瘤根治性切除，预后良好。间叶型好发于15～35岁的年轻女性，可发生于头颈部、四肢、后腹膜。本型肺转移发生率高，仅做局部广泛切除，预后不好。

　　一、临床特征

　　这是一种罕见的发生于中年人肢体近端深部组织和韧带的恶性肿瘤，占软组织肿瘤的2.5%。

　　二、组织病理学

　　呈多结节性，在大量的粘液样基质中可见幼稚的软骨细胞呈带状排列，并存在一些上皮样或杆状细胞，核具有多形性。Chondroitin-4和6-sulphate表达阳性。

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　　三、免疫组化

S－100	9/18
NSE	16/18
Peripherin	9/17,3/5
Synaptophysin	4/18,13/18,1/1
chromogranin	0/18,1/18,1/1
PGP9.5	1/14
CD57（Leu7）	1/18
Vimentin	13/16
AE1/3	0/18
Cam5.2	0/18
EMA	0/18
SMA	3/18
HHF-35	2/17
Desmin	0/18

　　四、超微结构

　　存在软骨样分化的超微结构依据，神经和神经内分泌分化也有文献报道。一些病例可见细胞粗面内质网中长而平行排列的微小管。

　　五、细胞遗传学

　　75％的病例存在染色体易位：t（9;22）（q22;q12），导致EWS基因和CHN基因融合。其它病例显示t（9;17）（q22;q11.2）易位，导致TAF2N－CHN融合基因产物。

　　六、鉴别诊断

　　1、肌内粘液瘤；

　　2、神经鞘粘液瘤；

　　3、骨外软骨瘤；

　　4、软组织肌上皮瘤：actin、cytokeratins和EMA阳性；

　　5、副脊索瘤：cytokeratins和EMA阳性；

　　6、转移性腺癌；

　　7、粘液型脂肪肉瘤；

　　8、低度恶性肌纤维肉瘤/粘液型MFH；

　　9、上皮样肉瘤；

　　10、MPNST；

　　11、以粘液样改变为主的骨或骨外软骨肉瘤。

　　七、预后

　　存在一较长且进展缓慢的发病过程，极易局部复发和发生远处转移。不利预后因素有：肿瘤体积大，位于肢体近端，患者年龄大和发生了转移。而细胞构成、核分裂率、多形性和上皮样细胞及杆状细胞的存在对预后的影响尚未定论。
 

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