脾边缘区淋巴瘤（伴有绒毛状淋巴细胞的脾脏淋巴瘤）

BLZJ_4ef66a

　　根据定义，脾脏是主要发病部位，其它部位包括肝、血液和骨髓。

　　一、肉眼外观

　　脾脏迅速增大，切面呈多发性小结节性，结节直径<0.5cm，脾门淋巴结增大。

　　二、组织病理学

[align=center][align=center][align=center][/align][/align][/align]

　　白髓中可见淋巴瘤浸润形成宽而透明的边缘区，滤泡增大，浸润细胞中等大小，与单核细胞样B细胞类似，含有丰富淡染的胞浆，边界清楚，核卵圆形或轻度不规则。可见大的免疫母细胞/中心母细胞，但只占一小部分。反应性滤泡呈Castleman洋葱球结构。边缘区、生发中心可见淋巴浆细胞样成份，并渗透到套区和红髓。局灶可形成假血管瘤样，如毛细胞白血病一样。脾门淋巴结见单核细胞浸润，呈滤泡周围排列或均匀排列，如果脾脏中有浆细胞样成份，那么淋巴结中也可见到。脾边缘区淋巴瘤也可累及肝和骨髓，绒毛状淋巴细胞白血病是脾脏边缘区淋巴瘤的白血病时期。大约有10％的病例向大B细胞淋巴瘤转变。

　　三、免疫组化

	脾边缘区淋巴瘤	SMZL转化成大B细胞淋巴瘤
CD3	阴性	阴性
CD5	通常阴性
CD10	阴性	通常阴性
CD11c*	不定
CD19*	阳性
CD20	阳性	阳性
CD23*	通常阴性	阴性
CD25	不定
CD38	不定	不定
CD43	阴性	通常阴性
CD45RA	阳性
Bcl-2	阳性	阳性
Bcl-6	阴性	通常阳性
CyclinD1	阴性	阴性
DBA44	阴性
Sig	阳性
SIgD	不定

　　*仅指新鲜冰冻组织

　　单一型免疫球蛋白可在伴有浆细胞样分化的病例中证实，CD3、CD5和CD43只在红髓和动脉周围淋巴鞘的T细胞中表达，有时可大量渗透到边缘区。

　　四、鉴别诊断

　　1、其它低度恶性非霍奇金淋巴瘤：免疫表型。

　　2、多发性小结节可见于小B细胞淋巴瘤，除毛细胞白血病外。

　　3、淋巴浆细胞样分化与免疫细胞瘤类似。
 

　　【本站为非盈利学术交流平台，部分资料来源于网络，如涉及版权问题请及时联系管理员处理；所有文章仅供公益交流，不代表本站立场。欢迎提供素材、资料等，投稿邮箱：tougao@91360.com，一经采纳将给予稿费。】