脉络丛乳头状瘤病理及鉴别诊断

小王

　　脉络丛乳头状瘤（PCP）源于脑室脉络丛上皮细胞，与室管膜瘤具有相同的胚胎起源。可发生于脉络丛上皮或脑室壁胶质细胞，多具有分泌脑脊液的特性，一般生长缓慢，极少发生恶变。脉络丛乳头状瘤较少见，男性多于女性。

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　　一、流行病学
　　脉络丛乳头状瘤较少见，仅占脑肿瘤的0.5%～1%，占神经上皮肿瘤的1.7%～2.0%，男性多于女性，男女之比为1.6∶1。虽然肿瘤可见于各年龄组，但好发于儿童，占儿童颅内肿瘤的1.8%～3%。约45%的脉络丛乳头状瘤患者在1岁内发病，74%在10岁以内发病。
　　二、病理表现
　　脉络丛乳头状瘤多沿脑室内生长，一般体积不大，形如菜花，结节样生长，暗红色，表面呈不规则的乳头样突起，与肿瘤周围脑组织边界清楚。肿瘤表面呈细小的乳突状或颗粒状，亦有人称为桑椹状。切面粗糙且组织易于脱落，质地较脆，很少发生囊变和出血坏死。亦可见到细小的钙化颗粒。
　　光镜下肿瘤细胞分化良好，形态如正常脉络丛组织，表现为在基底层间质上整齐排列的单层矩状或柱状上皮细胞，常常以假复层的排列方式排列在疏松结缔组织的轴心周围，形成细小的乳突状结构，乳突中心有丰富的血管，乳突的轴心往往可见到有球形的钙质沉着，称为钙化小体。很少见到肿瘤细胞的核分裂象。部分肿瘤有纤毛与生毛体。
　　电镜观察下可见肿瘤细胞呈单层柱状，排列成乳突状，有明显的顶端至基底的方向性，瘤细胞表面富有生长旺盛的微绒毛，顶端联结以连接复合体——闭锁小带和桥粒，侧面细胞膜呈交指状态，基底面平滑，附着于基膜上。纤毛混杂于微绒毛之间，胞质内可见成簇的基体，偶见横纹的小根，胞质电子密度不一，从而可呈现明暗细胞相问，可见大量线粒体和丰富的糖原，糖原和纤毛在婴儿脉络丛乳突状瘤尤为突出，成年和老年则无此特征。
　　三、免疫组化
　　脉络丛乳头状瘤免疫组化标志物：GFAP、CK、S-100、Syn、EMA、Ki-67、CgA。
　　免疫组化染色发现脉络丛乳头状瘤中GFAP、S100、细胞角质素及transthyretin呈阳性反应。其中transthyretin被认为与脉络丛乳头状瘤具有相对特异性。
　　四、鉴别诊断
　　1、脉络丛囊肿。脉络丛乳头状瘤通常表现为均质性强化；囊肿通常没有强化或仅有环状强化，边缘一般很光滑，界限较清楚。
　　2、乳头状癌。为不均匀强化，并可能侵入脑实质。
　　3、室管膜瘤。肿瘤边缘清楚但不光滑，常见出血、钙化、囊变和坏死，增强扫描可见肿瘤信号混杂，呈极不均匀强化。
　　4、髓母细胞瘤。肿瘤发生于中线部位，常见小囊变，钙化少，注射造影剂后可见不均匀中等强化。脉络丛乳头状瘤则可见较均匀明显强化。
　　5、脑膜瘤。肿瘤边缘光滑，多呈圆形。
　　6、乳头状室管膜瘤。鉴别要点在于脉络丛乳头状瘤间质由小血管和结缔组织构成。

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