毛母质瘤

小王

　　毛母质瘤（pilomatrixoma）又称钙化上皮瘤（calcified epithelioma）、毛束漏斗毛母质瘤（infundibulo-matrix tumor）、Malherbe钙化性上皮瘤等。瘤细胞聚集成不规则的岛状，埋于富含成纤维细胞的间质中瘤细胞岛主要由两种类型的表皮细胞组成。

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　　一、临床表现

　　Julian等复习过209例，患者最年幼者为18个月，最老的患者为86岁。发病高峰期女性为5～15岁，男性为5岁。皮损可见于患肌张力营养不良，额顶部秃发和Raynand现象的患者。多发性毛母质瘤有报告可发生于Rubin-stein和Gardner综合征。本病不遗传，但少数有家族史。

　　1、好发部位

　　多见于头皮和面颈部，躯干、肢体及其他部位也可发生。

　　2、临床症状

　　肿物位于皮内或皮下通常单发，偶或多发。罕见情况下，肿瘤呈突出表面界限清楚的暗红色结节，直径一般在0.5～3cm，最大可达7cm，偶尔更大，基底可推动。常见皮损表现为坚实的、深在结节，偶呈囊性。表面皮肤外观正常，偶因位置较深而呈蓝红色，或呈红色、淡蓝色。

　　二、检查

　　1、实验室检查

　　无特殊异常表现。

　　2、其他辅助检查

　　组织病理检查示，肿瘤边界清，周围往往有结缔组织包膜，常位于真皮下部并扩展至皮下组织。为不规则形上皮细胞岛，嵌于细胞较多的间质中。真皮内有不规则的上皮细胞岛由嗜碱性细胞或无核的嗜酸性细胞组成，常伴有钙质沉着。通常瘤岛由两型细胞即嗜碱性粒细胞和影细胞构成。嗜碱性粒细胞有圆或长形深嗜碱性胞核，胞质不多，致胞核彼此密集，其边界常不清楚，因而胞核似嵌于合浆团块内一样。嗜碱性粒细胞排列在瘤岛的一侧或周边。这些细胞在某些区域可骤变为影子细胞，后者细胞边界清楚，中央为不着色区，恰如胞核消失的影子。新发生的肿瘤内有很多嗜碱性粒细胞区当损害增长时，嗜碱性粒细胞减少，在长期存在的肿瘤中残留少数或无嗜碱性粒细胞。大多数病例发生钙化，在影细胞内呈粉尘状嗜碱性物质，或呈紫红色无定形团块，后者亦可见于间质中。也可出现骨化，黑色素沉积和伴发巨细胞的异物反应。

　　三、诊断

　　根据临床表现，皮损特点组织病理特征即可诊断。

　　1、临床特征

　　深部坚实结节，质硬，与皮肤粘连，可推动。

　　2、组织病理

　　表现为嗜碱性细胞与影细胞构成的细胞团块影细胞内或间质内有钙盐沉着。

　　四、鉴别诊断

　　1、鳞状细胞癌

　　好发于老年人，头、面下唇黏膜、颈部及手背部多见。皮损为红色硬结，逐渐发展成斑块疣状增生，有浸润感，表面破溃、渗液结痂组织病理检查为真皮内可见浸润性生长的鳞状细胞团块。

　　2、外毛根鞘囊肿

　　含有嗜碱性细胞其角化时胞核消失，并常有钙化。但囊肿周围层嗜碱细胞呈栅栏状排列。

　　3、毛囊瘤

　　瘤细胞中常见囊肿结构，主要由毛囊基或峡部生发细胞组成，囊内可见不同类型角质细胞。

　　4、实体型基底细胞上皮瘤

　　肿瘤细胞团块与间质之间有裂隙，肿瘤细胞团大片坏死，间质水肿，淋巴细胞浸润。
 

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