A型胸腺瘤

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　　【定义】

　　A型胸腺瘤是一种器官样肿瘤，由温和的梭形细胞或卵圆形细胞组成，肿瘤内淋巴细胞稀少或缺乏。这种肿瘤被认为起源于胸腺髓质上皮细胞，可由CD20、PE-35和Metallothionein阳性证实。

　　【同义词】

　　梭形细胞胸腺瘤，髓质胸腺瘤。

　　【流行病学】

　　肿瘤相对罕见，仅占所有胸腺瘤的4%-19%。平均发病年龄大约60岁，也曾报道过儿童病例。

　　【临床表现】

　　25%的A型胸腺瘤与重症肌无力有关，可见到单纯的幼稚红细胞。

　　【肉眼检查】

　　A型胸腺瘤通常表现为MasaokaⅠ期。肿瘤界限清楚，有包膜，但是分叶状结构模糊。可呈囊性变。

　　【组织病理学】

　　肿瘤有包膜，但可侵入包膜，少数累及肺。缺乏明显的分叶结构和分隔的纤维条索。肿瘤细胞呈梭形或卵圆形，后者有时更突出。细胞核形态温和，染色质疏松至粗颗粒状，核仁不明显。梭形细胞为短梭形，排列成血管周细胞瘤样结构模式，另外瘤细胞也可呈长梭形，类似于纤维母细胞，呈交错或席纹状排列。肿瘤细胞可排列成腺状、玫瑰花结状（无中腔）或肾小球样，一般紧贴于包膜下。可存在乳头状突起或脑膜瘤样旋涡结构。个别肿瘤细胞周围有网状纤维包绕。肿瘤内血管较少，可形成血管周细胞瘤样结构。核分裂和胸腺小体罕见。偶见细胞在血管周间隙呈栅栏状，但不是特异性表现。可发生血管栓塞。肿瘤内无或仅有少数的淋巴细胞，除了表现淋巴样间质中存在局灶的梭形细胞微结节之外。特别是缺乏未成熟T细胞。

　　罕见的梭形细胞型胸腺瘤表现核深染、核多形性及坏死。目前还不清楚该肿瘤是不是分化差的A型胸腺瘤、B3型胸腺瘤的梭形细胞变型或者是C型梭形细胞胸腺瘤/胸腺癌。偶尔肿瘤可向胸腺癌转化，转化区可存在灶性坏死。

　　【免疫组化】

上皮细胞
AE1	阳性
AE3	阴性
CK20	阴性
CD5	阴性
CD20	灶状阳性，8/21，7/10
Bcl-2	阴性或灶状阳性
CD57	不定/灶状，80%病例
EMA	阴性或仅灶状阳性
Metallothionein	阳性
PE-35	阳性（长梭形细胞可能阴性）
Laminin	围绕个别细胞
Ⅳ型胶原	围绕个别细胞
UH-1	0/2
ER-α	总分=111 ± 10
PR-β	总分=86 ± 16
P53	阴性或低表达
Ki-67	阴性或低表达

淋巴细胞（假如存在）
CD3	阳性
CD5	阳性
CD1a	少数T细胞，多数T细胞
CD99	少数T细胞
CD20	阴性，除外淋巴样间质中的微结节区

　　【细胞遗传学】

　　有报道存在t（15：22）（p11：q11）易位和6号染色体缺失，B3型胸腺瘤与鳞状细胞胸腺瘤均可证实存在6q23.3-25.3的杂合性缺失。

　　【鉴别诊断】

　　需与间叶肿瘤鉴别。

　　【治疗】

　　若外科手术切除完全，几乎可以治愈。

　　【预后】

　　AB型胸腺瘤完全切除后不会复发，预后极好，10年生存率达到100%。即使进展期肿瘤也表现缓慢进展，罕见病例可发生远处转移或向胸腺癌恶性转化。

　　（作者：刘勇、杨海玉）

 

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