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局灶节段性肾小球硬化——Focal Segmental Glomerulosclerosis（FSGS），是成人肾病综合征常见的病理类型之一，光镜下典型的表现为多少不等的球性硬化的肾小球背景下，可见局灶分布的节段性硬化的肾小球。
2004 年国际肾脏病理学会将其分为 5 型，也就是近 10 年以来一直使用的哥伦比亚分型，分别是：门部（门周）型、顶端型、细胞型、塌陷型、非特殊型。
各型 FSGS 的特点
门部/门周型 FSGS：在血管极处（门部/门周）出现节段性硬化和透明样变，常有球囊粘连、小动脉透明样变等表现，原则上诊断该类型的 FSGS，需硬化部位在门部的肾小球应＞肾活检标本 50% 肾小球。
顶端型 FSGS：在顶端处（近端肾小管处）出现球囊粘连，并有部分毛细血管袢疝入近端肾小管内，伴出现泡沫细胞、常有足细胞肥大、增生，偶有透明样变。
细胞型 FSGS：一般表现为毛细血管内细胞增生/增多，常伴有泡沫细胞及多形核细胞浸润，以及足细胞肥大、增生等，球囊粘连和透明样变不常见。
塌陷型 FSGS：一般表现为毛细血管袢固缩、塌陷，毛细血管腔闭塞，伴随足细胞的大量肥大和增生，足细胞足突融合非常广泛。
非特殊型 FSGS：不能归入以上 4 个类型的 FSGS，即称为非特殊型，包括既往的外周型和系膜增生型，只要能看见一个节段性硬化，即可诊断。病理表现多样，可有节段性硬化、透明样，足细胞肥大、增生等表现。
FSGS 的病理特点
1、光镜：肾小球出现节段性硬化或球囊粘连；
2、免疫荧光：常有 IgM 和或 C3 在硬化部位沉积，亦可无特殊；
3、电镜：无电子致密物沉积，脏层上皮细胞（足细胞）的足突弥漫性融合；
鉴别诊断
1、继发性 FSGS：如 IgA 肾病、系统性红斑狼疮、乙肝相关性肾炎、ANCA 相关性血管炎肾损害等，均可以表现为 FSGS，需结合免疫荧光和临床资料进行鉴别；
2、适应不良性 FSGS：即我们常说的肥胖相关性 FSGS、高血压肾损害引起的 FSGS，原则上从以下三个方面进行鉴别：
（1）临床病史，包括是否出现肾病综合征，适应性 FSGS 的蛋白尿多< 3.5 g/24 h，即使出现大量蛋白尿，血白蛋白亦多不低于 30 g/L，而原发性 FSGS 多为肾病综合征表现；
（2）继发性 FSGS 病理类型多为门部型 FSGS；
（3）电镜下足细胞足突融合范围，适应性（继发性）FSGS 多＜50%，而原发性 FSGS 多＞70%，多超过 90%。
3、IgM 肾病：一般表现为并系膜增生，电镜下可见系膜区大量电子致密物沉积。
4、遗传性疾病：如 Alport 综合征，亦可出现类似 FSGS 病理表现，需结合电镜表现进行鉴别。
各型 FSGS 的模式图
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图1 肾小球的绿色：肾小球脏层上皮细胞（足细胞）或壁层上皮细胞；深灰色：肾小球基底膜或硬化（纤维化）成分；浅灰色：肾小球系膜基质；黄色：肾小球内皮细胞；红色：肾小球系膜细胞；黄色带小泡细胞为：泡沫细胞
FSGS 的一些基本病理改变
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图2 PASM 染色：红箭头：球囊粘连；绿色箭头：毛细血管袢内呈均质状的透明样变
[align=center][align=center][align=center]  [/align][/align][/align] 图3 HE 染色：红色箭头：球囊粘连，伴节段性硬化；绿色箭头：透明样变
[align=center][align=center][align=center]  [/align][/align][/align] 图4 PAS 染色：红色箭头：足细胞增生；绿色箭头：泡沫细胞或细胞泡沫样变性
[align=center][align=center][align=center]  [/align][/align][/align] 图5 HE 染色：黑色大箭头：球囊粘连；红色箭头：少量透明样变
接下来，让我们逐个类型进行展示：
门部/门周型 FSGS
[align=center][align=center][align=center]  [/align][/align][/align] 图6 PAS 染色：绿色箭头：节段性硬化；黄色箭头：球囊粘连；红色箭头：透明样变，病变部位位于血管极处
[align=center][align=center][align=center]  [/align][/align][/align] 图7 Masson 染色：黄色箭头：节段性硬化；绿色箭头：透明样变性，病变位于血管极处
[align=center][align=center][align=center]  [/align][/align][/align] 图8 HE 染色：绿色箭头：节段性硬化；黄色箭头：均质的透明样变性
顶端型 FSGS
[align=center][align=center][align=center]  [/align][/align][/align] 图9 PASM 染色：毛细血管袢直接疝入近端小管内。红色箭头：少量透明样变；绿色箭头：足细胞肥大、增生；黄色箭头：毛细血管内细胞空泡变性或泡沫细胞形成
[align=center][align=center][align=center]  [/align][/align][/align] 图10 PASM 染色：红色箭头：少量透明样变；绿色箭头：足细胞肥大、增生；黄色箭头：毛细血管内细胞空泡变性或泡沫细胞形成
[align=center][align=center][align=center]  [/align][/align][/align] 图11 PAS 染色：红色箭头：毛细血管袢与近端小管粘连；绿色箭头：细胞外基质增多，出现节段性硬化趋势；黄色箭头：泡沫细胞或足细胞肿胀、空泡变性
[align=center][align=center][align=center]  [/align][/align][/align] 图12 PASM 染色：大黑色箭头：球囊粘连；红色箭头：泡沫细胞或毛细血管内细胞空泡变性
细胞型 FSGS
[align=center][align=center][align=center]  [/align][/align][/align] 图13 PAS 染色：黑色箭头：毛细血管内细胞空泡变性或泡沫细胞形成
[align=center][align=center][align=center]  [/align][/align][/align] 图14 PAS 染色：黑色大箭头：球囊粘连；绿色箭头：多核中性粒细胞浸润；红色箭头：泡沫细胞或毛细血管内细胞空泡变性
[align=center][align=center][align=center]  [/align][/align][/align] 图15 PASM 染色：黄色箭头：球囊粘连；红色箭头：毛细血管内细胞空泡变性或泡沫细胞形成；绿色箭头：足细胞增生
[align=center][align=center][align=center]  [/align][/align][/align] 图16 PASM 染色：绿色箭头：毛细血管内细胞空泡变性、泡沫细胞形成
塌陷型 FSGS
[align=center][align=center][align=center]  [/align][/align][/align] 图17 PASM 染色：红色箭头：毛细血管袢固缩、塌陷，毛细血管腔闭塞；绿色箭头：足细胞肥大、增生
[align=center][align=center][align=center]  [/align][/align][/align] 图18 PASM 染色：红色箭头：毛细血管袢固缩、塌陷，毛细血管腔闭塞；绿色箭头：足细胞增生
[align=center][align=center][align=center]  [/align][/align][/align] 图19 PASM 染色：黑色大箭头：异常增生的足细胞正处于有丝分裂状态；红箭头：大量足细胞增生；绿色箭头：毛细血管袢固缩、塌陷、管腔闭塞
[align=center][align=center][align=center]  [/align][/align][/align] 图20 PASM 染色：红色箭头：大量足细胞肿胀、肥大及增生；绿色箭头：毛细血管袢固缩、塌陷、管腔闭塞
非特殊型 FSGS
[align=center][align=center][align=center]  [/align][/align][/align] 图21 PASM 染色：红箭头：球囊粘连；绿色箭头：透明样变，黄色箭头：毛细血管袢开放良好，基质未见增多。硬化部位位于毛细血管袢外周
[align=center][align=center][align=center]  [/align][/align][/align] 图22 HE 染色：黑色箭头：入球小动脉即血管极处，红色箭头：节段性硬化（部位为毛细血管袢外周）；绿色箭头：透明样变；黄色箭头为基本正常的毛细血管袢，开放良好，基质未见增多
[align=center][align=center][align=center]  [/align][/align][/align] 图23 PASM 染色：白色星号、黄色箭头部位为：血管极；白色大箭头、红色箭头部位为尿极（近端小管处），而绿色节段性硬化的部位为毛细血管袢外周
免疫荧光
[align=center][align=center][align=center]  [/align][/align][/align] 图24 黄色箭头：IgM 在系膜区团块状沉积（硬化部位）
电镜表现
[align=center][align=center][align=center]  [/align][/align][/align] 图25 红色箭头：毛细血管内细胞空泡变性或泡沫细胞形成
[align=center][align=center][align=center]  [/align][/align][/align] 图26 红色箭头：足细胞足突弥漫性融合；绿色箭头：足细胞微绒毛样改变
[align=center][align=center][align=center]  [/align][/align][/align] 图27 适应不良性 FSGS：红色箭头：足细胞足突结构良好，未见融合；其他部位足突只有节段性融合
图片来源：Heptinstalls Pathology of the Kidney
参考文献： 邹万忠，《肾活检病理学》第 3 版
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发表于 2017-12-20 18:07:11
