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肾内病理图解:微小病变

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发表于 2017-12-20 18:07:33 来自手机 | 显示全部楼层 |阅读模式

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  微小病变MCD(Minimal Change Disease)是最常见的肾病综合征的病理类型之一。病理特点如同其名称一样,肾小球几乎是正常的,仅仅有微小的病变,偶尔会有系膜区的系膜细胞或基质增生,光镜下见不到毛细血管内细胞增生或球囊粘连,节段性硬化等。
  诊断标准
  电镜下见到足细胞的足突弥漫性融合,肾小管颗粒样或空泡变性,常伴有间质水肿。此外,微小病变常伴有特发性肾衰竭,病理上多表现为肾小管的损伤,出现肾小管扩张,重度空泡变性,甚至出现上皮细胞脱落,并伴随严重的间质水肿等。
  病理特点
  1.光镜:肾小球病变轻微,偶有节段性系膜增生,无节段性硬化及肾小管萎缩和间质纤维化。
  2.免疫荧光:无特殊,偶可见IgM或C3的低强度沉积。
  3.电镜:无电子致密物沉积,足细胞的足突弥漫性融合。
  鉴别诊断
  1.局灶节段性肾小球硬化(FSGS):典型的FSGS可以看到肾小球节段性硬化,分布在毛细血管袢门部或外周,或是出现在尿极(毛细血管袢疝入近端肾小管),节段性硬化常出现在皮髓交界处,此外,节段性硬化小球周围常伴有灶状的肾小管萎缩或间质纤维化。连续切片在MCD与FSGS的鉴别上很关键,当怀疑存在FSGS时,适当的连续切片或者深切片能够一定程度上避免漏诊。
  2.IgM肾病:荧光出现强度>2 的IgM在系膜区沉积,并伴有系膜增生,电镜下可见系膜区大量电子致密物沉积。
  3.先天性肾病综合征:一般电镜下也会出现足突的广泛融合,但通过临床病史及特殊的免疫组化染色和基因检测能够鉴别。
  微小病变的模式图
[align=center][align=center][align=center]微小病变的模式图[/align][/align][/align]
  图1标注:绿色:肾小球脏层上皮细胞(足细胞);深灰色:肾小球基底膜;黄色:肾小球内皮细胞;红色:肾小球系膜细胞;浅灰色:肾小球系膜基质
[align=center][align=center][align=center]图2PASM染色[/align][/align][/align]
  图2PASM染色蓝色箭头:肾小球毛细血管袢开放良好,未见内皮细胞增生,红色箭头:肾小球系膜区未见系膜细胞增生
[align=center][align=center][align=center]图3HE染色[/align][/align][/align]
  图3HE染色:肾小球轻微病变,仅有节段性系膜增生,红色箭头所指处:系膜区轻度增生
[align=center][align=center][align=center]图4PAS染色[/align][/align][/align]
  图4PAS染色:肾小球轻度系膜增生病变,肾小球内可见多处系膜区轻度增生,红色箭头:系膜轻度增生
[align=center][align=center][align=center]图5HE染色[/align][/align][/align]
  图5HE染色:肾小球病变轻微,但肾小管及间质损伤严重,红色箭头:肾小管上皮细胞扁平并脱落,小管代偿性扩张并出现切迹,蓝色箭头:间质水肿,并伴有炎症细胞浸润
[align=center][align=center][align=center]图6PAS染色[/align][/align][/align]
  图6PAS染色:肾小管急性损伤,红色箭头:肾小管上皮细胞扁平,甚至脱落,绿色箭头:肾小管出现切迹
[align=center][align=center][align=center]图7HE染色[/align][/align][/align]
  图7HE染色:肾小管损伤更为严重,红色箭头:肾小管上皮细胞已经脱落,绿色箭头:肾小管基底膜裸露,即上皮细胞大部分均脱落;黄色箭头:肾间质水肿明显并伴有炎症细胞浸润
[align=center][align=center][align=center]图8透射电镜[/align][/align][/align]
  图8透射电镜:EP:脏层上皮细胞,CAP:毛细血管腔。红色箭头:脏层上皮细胞(足细胞)的足突弥漫性融合
[align=center][align=center][align=center]图9红色箭头[/align][/align][/align]
  图9红色箭头:肾小球脏层上皮细胞(足细胞)的足突出现弥漫性融合
  图片来源:Heptinstalls Pathology of the Kidney
 
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