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ANCA 相关性血管炎介导的新月体性肾炎（Antineutrophil Cytoplasmic Autoantibody–Mediated Crescentic Glomerulonephritis）：为什么叫 ANCA 相关性，其实理由很简单，就是因为大部分病人血中可以检测到抗中性粒细胞胞浆自身抗体（ANCA）。
ANCA 相关性血管炎的类型很多，出现新月体性肾小球肾炎表现的主要有以下 3 种类型：显微镜下型多血管炎（MPA）、肉芽肿性多血管炎（GPA）、嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）。
病理特点：出现弥漫性分布的新月体，伴纤维素样坏死。
ANCA 相关性血管炎除新月体肾炎病理类型外，还有以下类型：局灶型（＞50% 肾小球正常）；硬化型（＞50% 肾小球球性硬化）；混合型（＞50% 肾小球损伤，但病变介于新月体型和硬化型之间）。此病在老年人中高发，起病多以急进性肾炎或急性肾衰竭为主要表现，常伴有肺部病变，临床预后比抗 GBM 肾炎要好。
病理特点
1、光镜：新旧不一的新月体形成（＞50% 肾小球），常伴纤维素样坏死；
2、免疫荧光：免疫球蛋白和补体基本上是阴性，或弱阳性（≤ 1 ）；
3、电镜：肾小球基底膜断裂，纤维素样物质沉积，一般无电子致密物沉积，偶可见到少量散在分布的电子致密物。
与其它新月体性肾炎的鉴别要点
1、大部分病人血中存在 ANCA，病人病情活动/缓解交替；
2、病理形态
光镜：同一背景下，新月体新旧不一，纤维素样坏死明显；
免疫荧光：免疫球蛋白和补体基本上是阴性，或弱阳性；
电镜：一般无电子致密物沉积。
光镜表现
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图 1 HE 染色 绿色箭头：纤维素样坏死；红色箭头：壁层上皮细胞增生，小细胞新月体正逐渐形成；黄色箭头：基本上正常的毛细血管袢。
[align=center][align=center][align=center]  [/align][/align][/align] 图 2 Masson 染色 绿色箭头：深（鲜）红色的纤维素样坏死；红色箭头：基本上正常的毛细血管袢；黄色箭头：小细胞性新月体。
[align=center][align=center][align=center]  [/align][/align][/align] 图 3 PAS 染色 红色箭头：纤维素样坏死；绿色箭头：基本上正常的毛细血管袢；黄色箭头：小细胞性新月体。
[align=center][align=center][align=center]  [/align][/align][/align] 图 4 六胺银染色 黑色大箭头：肾小球毛细血管袢发生嗜品红的纤维素样坏死，之后出现的肾小球基底膜断裂；红色箭头：增生的壁层上皮细胞及炎症细胞，病情往下发展将会出现小新月体。
[align=center][align=center][align=center]  [/align][/align][/align] 图 5 Masson 染色 绿色箭头：鲜红色的纤维素样坏死；黄色箭头：纤维物质（呈蓝色）；红色箭头：增生的壁层上皮细胞及炎症细胞，即将出现小细胞纤维性新月体。
[align=center][align=center][align=center]  [/align][/align][/align] 图 6 PAS 染色 黑色箭头：包曼氏囊基底膜断裂或即将断裂处；红色箭头：小细胞纤维性新月体；黄色箭头：基本上正常的毛细血管袢。
[align=center][align=center][align=center]  [/align][/align][/align] 图 7 PAS 染色 黑色大箭头：肾小球周围的炎症细胞和多形核巨细胞；红箭头：肾小球内的纤维素样坏死，其它病变：包曼氏囊基底膜多部位已出现断裂。
[align=center][align=center][align=center]  [/align][/align][/align] 图 8 PAS 染色 黑色大箭头：包曼氏囊基底膜断裂处；红色箭头：肾小球内细胞纤维性新月体；绿色箭头：肾间质大量炎症细胞浸润。
[align=center][align=center][align=center]  [/align][/align][/align] 图 9 PAS 染色 红色箭头：包曼氏囊基底膜断裂处；黄色箭头：基本上正常的毛细血管袢；绿色箭头：肾小球内细胞纤维性新月体。
[align=center][align=center][align=center]  [/align][/align][/align] 图 10 PAS 染色 黑色箭头：肾小球毛细血管袢内浸润的多形核中性粒细胞；F为纤维素样物质。
[align=center][align=center][align=center]  [/align][/align][/align] 图 11 HE 染色 黑色箭头：多形核巨细胞。
[align=center][align=center][align=center]  [/align][/align][/align] 图 12 HE 染色 蓝色箭头：细胞纤维性新月体；黄色箭头：红细胞管型；红色箭头：肾间质水肿伴大量炎症细胞浸润。
[align=center][align=center][align=center]  [/align][/align][/align] 图 13 上图为HE 染色 下图为：Masson 染色。A：小叶间动脉管壁纤维素样坏死伴动脉周围大量炎症细胞浸润：B：放大后的小叶间动脉。
[align=center][align=center][align=center]  [/align][/align][/align] 图 14 Masson染色 黑色大箭头：小叶间动脉内膜水肿；黄色箭头：小叶间动脉管壁纤维素样坏死；绿色箭头：小叶间动脉周围及肾间质大量炎症细胞浸润。
[align=center][align=center][align=center]  [/align][/align][/align] 图 15 Masson染色 红色箭头：小叶间动脉内膜纤维化，管腔闭塞；黄色箭头：血管壁肌层纤维化（慢性化表现）；黑色箭头：小动脉周围炎症细胞浸润中的嗜酸性粒细胞。
[align=center][align=center][align=center]  [/align][/align][/align] 图 16 HE 染色：红色箭头所包围轮廓：坏死性小叶间动脉周围大量炎症细胞和巨噬细胞浸润，形成肉芽肿炎症改变。
免疫荧光
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图 17 黄色箭头 IgG 弱阳性：±或 1 , 在肾小球系膜区和毛细血管袢沉积（寡免疫，不代表没有免疫复合物）。
[align=center][align=center][align=center]  [/align][/align][/align] 图 18 黄色箭头 IgG 在系膜和毛细血管壁少量、低强度沉积。（寡免疫，不代表没有免疫复合物）。
[align=center][align=center][align=center]  [/align][/align][/align] 图 19 anti-Fibrin 染色 黄色箭头：肾小球毛细血管袢；左边小白色箭头：纤维素样坏死；右边大白色箭头：小新月体形成。
[align=center][align=center][align=center]  [/align][/align][/align] 图 20 anti-Fibrin 染色 红色箭头：肾小球毛细血管袢；黄色箭头：肾小球包曼氏囊内纤维性新月体（环状体，即新月体环绕肾小球毛细血管袢）形成。
电镜表现
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图 21 黑色箭头：肾小球基底膜多处断裂。
[align=center][align=center][align=center]  [/align][/align][/align] 图 22 N：多形核中性粒细胞；F 和红色箭头：纤维素样物质；黑色箭头之间：断裂的肾小球基底膜。
[align=center][align=center][align=center]  [/align][/align][/align] 图 23 E：肿胀的毛细血管内皮细胞；F 和红色箭头：纤维素样物质；N：多形核中性粒细胞。
[align=center][align=center][align=center]  [/align][/align][/align] 图 24 F 和红色箭头：纤维素样物质；P：毛细血管腔内粘附的血小板；黄色箭头：肾小球基底膜尚完好，未见断裂，但毛细血管腔几乎闭塞。
图片来源：Heptinstalls Pathology of the Kidney
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发表于 2017-12-20 18:08:15
