【年度盘点】Julie Vose教授谈套细胞淋巴瘤2017进展——诊断篇

小王

　　套细胞淋巴瘤是一种可累及淋巴结、脾脏、血液、骨髓等部位的非霍奇金淋巴瘤，接受标准治疗后缓解期较短，中位OS只有4-5年，至今依然被认为是一种难治性淋巴瘤。世界著名淋巴瘤专家、美国内布拉斯加大学医学中心Julie Vose教授在Am J Hematol发表文章，总结套细胞淋巴瘤诊断、预后分层以及临床管理在2017年的最新进展。今天为您分享的是套细胞淋巴瘤的诊断篇。

　　套细胞淋巴瘤的诊断主要通过淋巴结、组织、骨髓活检或者是血液表型分析来进行，这些检查结果可显示具有不规则核轮廓的单形态小至中等大小的淋巴细胞的典型形态。根据细胞形态，套细胞淋巴瘤可以被识别出四个变异型：内布拉斯加小细胞型（内布拉斯加大学医学中心血液/肿瘤学部命名）、套区型、弥漫型、母细胞型。

　　免疫表型方面，套细胞标记物为CD201、CD51，而套细胞淋巴瘤通常cyclinD1为阳性，CD10和Bcl-6为阴性。染色体异位t（11:14）（q13;32）在大多数病例中是存在的，也可用来鉴别套细胞淋巴瘤。正是由于这个异位导致了cyclinD1异常表达，正常淋巴细胞中cyclinD1通常不表达。也有少数病例中发现cyclinD1不表达，而cyclinD2和cyclinD3过度表达。转录因子SOX11过表达也可作为一个诊断指标，SOX11不表达可被视为惰性套细胞淋巴瘤。生物学特征上，Ki-67高表达、p53突变、p16缺失均与侵袭性套细胞淋巴瘤亚型紧密关联，例如母细胞型。

　　最早的套细胞淋巴瘤分子病理模型（如下图）已经做出更新，加入了基因突变状况以及SOX11表达的信息。

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　　分期的依据应当包括全血细胞计数、生化指标、乳酸脱氢酶（LDH）、骨髓评估，通过骨髓、外周血流式细胞检测得出的免疫表型分析，以及胸部、腹部、盆腔CT或FDG-PET/CT。套细胞淋巴瘤受累部位的标准摄取值（SUV）通常较低或中等。如有临床症状或使用剂量密集方案时，应确保使用内镜来评估胃肠道状况。除非有神经系统症状，或患者为母细胞变异型或Ki-67偏高，通常不需要对患者进行脑脊液检查。一般来说，绝大多数套细胞淋巴瘤患者在诊断时都会被确认为III期或IV期。

　　参考文献：

　　Vose JM.Mantle cell lymphoma: 2017 update on diagnosis, risk-stratification, and clinical management.Am J Hematol. 2017；92（8）：806-813.

　　专家简介

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Julie Vose 教授

　　现任内布拉斯加大学医学中心血液肿瘤科主任，国际知名淋巴瘤治疗领域专家。主要研究领域为如何为淋巴瘤患者寻找最佳的护理和治疗选择。曾在多个国家和国际审查小组工作，并在多种地方和国家组织的医疗组织担任行政职务。Vose教授积极参与各种新型临床试验，是内布拉斯加州淋巴瘤研究组成员和UNMC Eppley癌症中心恶性血液肿瘤项目的联合项目负责人。在JCO等国际知名杂志发表论文300余篇，在多种血液学和肿瘤学杂志担任编委及论文评审专家。