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[每日读片] 【12.28病例读片】女性,63岁,右膝侧面逐渐增大的肿胀6年

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发表于 2017-12-28 16:58:11 | 显示全部楼层 |阅读模式
病例信息
性别:年龄:63
临床诊断:
一般病史:现在大小有10*10cm,无疼痛、排液或创伤史。
标本名称:
大体所见:
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MRI检查示在右侧远端大腿皮下前侧面见一个境界清楚、分叶状病变,伴有出血和坏死,提示肉瘤。X线和其他检查未见转移性疾病。
免疫标记:肿瘤细胞表达CD117desminEMAMDM2S100SM4SynCD10CD68阴性。

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 楼主| 发表于 2017-12-29 09:30:05 | 显示全部楼层
免疫组化:

CD117

图10 CD117.jpg

病理诊断:骨外黏液样软骨肉瘤。

骨外黏液样软骨肉瘤(EMC)由Stout和Eroer首次描述,是一种少见的肿瘤,占所有软组织肉瘤的不足2%。肿瘤主要累及50岁的成年男性,发生于深部软组织,特别是下肢。肿瘤通常表现为无痛性、缓慢生长的软组织肿块,尽管罕见的病例可有肺转移。

大体上,EMC表现为分叶状软组织肿块,>5cm,伴有灰色和胶样区域。镜下显示梭形细胞呈条索状、巢状和群集状分布于胶样基质内。富于细胞和少基质性肿瘤显示核的非典型性和常见核分裂像。肿瘤表达NSE、S100、Syn、vimentin和CD117。9q22如t(9;22)(q22;q12)的染色体重排导致的NR4A3融合基因是该病的发病机制。放射学检查常无特异性。

鉴别诊断包括软组织软骨瘤、软组织骨肉瘤、骨软骨肉瘤伴软组织累及和骨化性纤维黏液样肿瘤。EMC根据临床表现、组织学、免疫组化和细胞遗传学以及预后而与骨软骨肉瘤区分。不像骨的大多数软骨肉瘤,成熟的软骨样成分在EMC是一种罕见的特征。

EMC总体5年生存率约65-80%。组织学分级与预后无关。病人年龄增加,肿瘤体积较大和肿瘤位于肢端或近端肢体是不良的预后因素。治疗包括广泛的切除。化疗和放疗对于转移的病人可以给予姑息。由于延长的临床过程和高复发率,长期的临床随访是必要的。

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发表于 2017-12-28 20:38:18 | 显示全部楼层
骨外黏液样软骨肉瘤
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发表于 2017-12-28 21:53:04 来自手机 | 显示全部楼层
分叶状结构,圆形或卵圆型细胞呈网格样排列,粘液样基质。考虑骨外黏液样软骨肉瘤
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发表于 2017-12-28 22:53:08 | 显示全部楼层
骨外黏液性软骨肉瘤
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发表于 2017-12-29 10:00:04 | 显示全部楼层
学习了
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发表于 2017-12-30 11:06:09 | 显示全部楼层
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发表于 2018-2-5 21:44:13 | 显示全部楼层
骨外黏液样软骨肉瘤,呵呵,学习了
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