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[每日读片] 【1.25病例读片】患者男性,3岁,有同种异体骨髓移植32天。

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发表于 2018-1-25 15:23:20 | 显示全部楼层 |阅读模式
病例信息
性别:年龄:3
临床诊断:
一般病史:临床表现为腹痛、轻度体重减轻和腹泻。临床考虑CMV结肠炎。行结肠活检。
标本名称:
大体所见:
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 楼主| 发表于 2018-1-26 09:28:47 | 显示全部楼层
病理诊断:结肠急性移植物抗宿主病(a-GVHD)。
胃肠道a-GVHD发生于近50%同种异体骨髓移植受者,是发病率和死亡率重要原因。它常累及皮肤、肠道和肝脏。发生率为30-60%,皮肤是最常累及的器官。胃肠道的症状包括腹泻、绞柞性腹痛、出血、厌食、恶性和呕吐。症状是非特异性的,然而,也可能由于化疗、放疗、感染或其他药物的副作用而引起。而且,这些疾病的组织学特征与a-GVHD明显重叠,因此,在这种情况下结肠活检标本的解释具有很大的诊断挑战性。
内镜下表现不一,可包括黏膜水肿和红斑,或溃疡形成和黏膜腐脱。内镜表现与组织病理学表现不一致,少数病例可见到明显病变。
组织病理学显示隐窝细胞凋亡和相随少量的单核演戏吧浸润。凋亡主要见于黏膜的再生区域如结肠的深部隐窝。这些含有胞质内空泡的细胞充满核碎裂的坏死碎屑非常明显,可被标记为“爆炸的隐窝细胞”,“颗粒型坏死”和“爆米花病变”。严重病例,隐窝脓肿和明显上皮破坏可见。这些表现可局灶和斑片状,有些研究建议连续切8张切片以避免假阴性结果。不推荐使用如活化的Caspase3免疫组化染色来标记凋亡小题。对来自于骨髓移植病人的结肠活检标本中发现6个或以下凋亡小题应值得报告,以使临床医生警惕GVHD可能,但近仅根据病理学特征不足以诊断GVHD。总之,组织学级别与内镜下表现或临床特征没有很好的相关性。
类似的疾病也可以见于各种病变,这样,鉴别诊断很宽。重度T细胞缺陷,恶性胸腺瘤、质子泵抑制剂治疗、肠道改道改变、AIDS肠病、急性淋巴母细胞性白血病复发、CVID和CMV感染菌可能引起相同的变化。
全身性类固醇激素是GVHD的一线治疗。英夫利昔单抗或口服budesinude是有助于治疗激素难治性疾病,特别是在那些有胃肠道受累。大约有50%病人将有一个队类固醇激素治疗的实质反应,约50%a-GVHD病人将最终表现为慢性GVHD。

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发表于 2018-1-25 16:04:40 | 显示全部楼层
CMV???????????????
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发表于 2018-1-25 22:49:39 | 显示全部楼层
有骨髓移植病史,是不是排异反应?
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发表于 2018-1-26 09:36:02 来自手机 | 显示全部楼层
好病例,学习
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发表于 2018-1-30 22:09:56 | 显示全部楼层
呵呵,好病例
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