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病理诊断：纵膈异位胰腺伴假性囊肿形成。 异位胰腺组织是解剖和血管上与胰腺主体缺乏相连的胰腺组织。发育异常见于约2%尸检病例中，大多数发生于胃肠道内。纵膈异位胰腺组织非常罕见，文献报道约12例。病因不清，但有2个理论提出。首先，纵膈异位胰腺组织或许是腹侧原发前肠多潜能上皮的异常分化结果，由于胰腺和下呼吸道具有共同的胚胎来源，即原始前肠。其次，来自于胰腺芽的许多细胞可迁移和位于不同部位。 纵膈异位胰腺最常发生于前纵膈内，囊性变/假性囊肿形成常报道，可能是由于外分泌液体、炎性渗出物和病变内出血的引流不畅导致。临床症状取决于胰腺组织的大小和部位，以及炎症的程度。有一个报道的病例表现为小叶性肺炎。另一个病例中，纵膈胰腺组织被发现影响糖代谢，病人在肿瘤除去后糖尿病症状加重。 大体上，组织是由囊性、分叶状肿块组成，常充满坏死性液体。组织学显示胰腺组织类似于成人胰腺。有外分泌组织的腺泡、Langerhan岛和上皮衬复的导管。囊性区域部分衬复柱状上皮，但许多区域缺乏。胰岛的存在可能需要免疫组化SYN和CgA阳性染色。 鉴别诊断包括纵膈畸胎瘤，也发生于前纵膈内。充足的检查能够排除其他组织成分(外胚层和中胚层)。 大多数病例在手术后预后极好，罕见复发。
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发表于 2018-2-9 17:18:09
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发表于 2018-2-9 18:30:43
