免疫组化:
CD68
CD163
病理诊断:淋巴结组织细胞肉瘤(histiocytic sarcoma)
HS是起源于淋巴造血系统的恶性肿瘤,形态学和IHC显示组织细胞分化,非常罕见,仅占非霍奇金淋巴瘤的不足1%。随着酶化学染色、IHC和分子生物学技术的发展,现在已经证实,以往报道的HS实质上包括多种异源性淋巴瘤,绝大多数为高级别T或B细胞非霍奇金淋巴瘤,特别是弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)和间变性大细胞淋巴瘤(ALCL),只有极少病例是真正的组织细胞源性。淋巴结组织细胞肉瘤比较少见,特别是明显的窦性浸润改变,结外发生者较多,如肠道、皮肤、肝、脾及软组织;发生于淋巴结与肝、脾者可见窦性浸润,发生窦性浸润的淋巴瘤常见有组织细胞肉瘤、间变型大细胞淋巴瘤、早期边缘区淋巴瘤及肝脾T细胞淋巴瘤。
鉴别诊断 :主要是与高级别T或B细胞淋巴瘤,特别是DLBCL和ALCL鉴别,有时还要与转移性黑色素瘤、转移性大细胞癌及单核细胞性白血病累及皮肤等部位的病变相鉴别。
患者病情进展迅速、对化疗反应差、生存期短,预后较差。有研究认为临床分期和肿瘤大小是有意义的预后因子。有少数HS并不表现为侵袭性过程,预后较好,但原发瘤灶的大小与预后的关系仍需进一步积累数据。
|