成熟T细胞淋巴瘤(1)——简介

为止

　　病理同道的共识：淋巴瘤诊断难，成熟T细胞来源淋巴瘤（T-NHL）的诊断更是难中之难，所以很多朋友都和我说特想看看T-NHL相关的内容，能不能通过几次讲解把这部分的诊断水平快速提高上去呢？非常抱歉，答案是否定的。为什么这么说呢?——常规B细胞淋巴瘤的分型和诊断方法对T-NHL不适用，所以我只能通过和B-NHL做比较，把日常工作中自己在T-NHL诊断中一些体会和大家做如下分享：
　　1.形态：一般来讲，和淋巴组织增生相比，B-NHL成分比较单一，一旦成为肿瘤，残存的正常B细胞就很少，不同类型B-NHL的细胞形态和排列方式有一定特点，经过一定时间的训练，HE切片就会有一个大致的判断，尽管有时形态学有变异，结合免疫组化大多数可以明确诊断。而仔细看过专业书籍的朋友会发现不管哪种类型T-NHL，形态学描述中出现频率最高的是具有‘variable’含义的词，就是说T-NHL形态复杂多变，如果结构完全破坏，以弥漫分布大细胞为主的形态学加上组化较容易诊断，但很多T-NHL可以保留部分正常结构，细胞形态多样，甚至是由多种细胞组成的看上去像炎症反应的组织学形态，这其中就包括许多正常的反应性T细胞，这样就使T-NHL更加‘扑朔迷离’。
还有一点既然相同类型T-NHL形态学可以有很大差异，而不同类型间形态学又可有相当程度的交叉，T-NHL常常‘组内差异大，组间差异小’，故T-NHL分型正确率明显低于B-NHL，见下图。

　　2．免疫组化：系统读过本平台内容的同道会记得B-NHL特别是小B细胞类淋巴瘤都可用一句话概括其诊断要点，特征性免疫组化可以让我们非常放心地做出诊断。T-NHL就不行了，首先一点泛T抗原的丢失有助于诊断，但因为混有较多正常T细胞，它们的表面T抗原通常不丢失，所以要挑出肿瘤性T细胞对其进行判读，有时真是一种挑战。其次T-NHL亚型所谓的特异性诊断指标比B-NHL少。
　　对这点我一直不太明白，既然变成了肿瘤，应该是一种T细胞克隆性增生过程，为啥还会有这么多发育正常的T细胞呢？个人猜测下不知是否正确：T细胞参与人体细胞免疫，尽管可以通过分泌细胞因子发挥作用，但很多时候需要T细胞和病变处靶细胞密切接触发生作用，那么人体要对发生T-NHL的部位做出反应，出现较多正常T细胞就可以理解了。相反，B细胞参与体液免疫，通过分泌抗体发挥作用，不必‘亲临现场’，所以个人经验：B细胞明显占优势时B-NHL的可能性很大，而T细胞数量明显增多却不一定是T-NHL。
　　3.分子遗传学：T-NHL中具诊断意义的分子遗传学标记也很少，且远没有BCL2/IGH和CCND1/IGH在FL和MCL中作用大。
　　4.临床信息：相比B-NHL，临床信息在T-NHL中诊断作用更大，比如老年患者全身多发淋巴结肿大，活检中结构破坏和T细胞表型，就高度怀疑T细胞淋巴瘤了。
　　因此，T-NHL的误诊率很高，所幸T-NHL所占比例明显低于B-NHL，大约15-20%。大家如果把前面讲的B-NHL和HL类型都能牢固掌握，剩下的就是这部分了，至于具体分类我们接下来几讲会详细阐述。