成熟T细胞淋巴瘤(2)——简介

为止

　　一般来讲，如果对淋巴细胞的正常发育了解较深的话，淋巴瘤的分类也就相应好理解一些，但这点似乎也是在B-NHL更为明显，如下图所示，这个图大家应该非常熟悉，图中可以清晰看到B细胞在不同发育阶段所对应的淋巴瘤种类。

　　但图中对T-NHL分类有帮助的信息并不多，尽管如此，我们还是在讲T-NHL分类前先把和分类相关的一些知识简单介绍一下：
　　1.CD4和CD8阳性细胞：T细胞发育成熟后分化为CD4+辅助T或CD8+抑制T细胞并迁移至外周，正常外周器官中CD4+细胞明显多于CD8+细胞，特别是淋巴结内，因此T-NHL中也是CD4阳性者占明显优势。
　　2.NK细胞：NK细胞与T细胞有共同的前体，但是缺乏TCR基因重排，同样来源于NK细胞的淋巴瘤TCR呈‘germline’，所以TCR重排阳性与否有助于区分肿瘤起源T细胞还是NK细胞。NK细胞与T细胞有许多免疫表型相交叉，即便是比较特异性标记（CD16、CD56、CD57）也同样可以表达于一些T细胞，故而T细胞和NK细胞起源的淋巴瘤合在一起组成成熟T/NK-NHL。NK细胞分布于外周血，脾，等结外部位，而淋巴结中罕见,所以NK细胞起源的NHL绝大多数发生于结外，诊断原发淋巴结内NK细胞淋巴瘤要非常慎重。
　　3.Gamma/Delta T细胞：T细胞分为两种，alpha/beta型Gamma/Delta，前者占大多数，故T-NHL中大多源于alpha/beta T细胞。后者仅占T细胞的5%，这群细胞缺乏胸腺分化阶段而直接来源于前体细胞，故CD4和CD8均阴性。多分布于粘膜、皮肤和脾红髓，而这些部位也正是Gamma/Delta T细胞淋巴瘤的好发部位。
　　4.细胞毒细胞：是指能够分泌细胞毒颗粒蛋白的细胞，包括CD8+细胞、NK细胞和Gamma/Delta T细胞，还有少数CD4+细胞，所以来自细胞毒细胞的T/NK-NHL诊断时要注意细胞毒蛋白标记的使用，其中TIA1，粒酶B和穿孔素应用最为广泛，那么以后再讲到分类时如果看到某类T-NHL起源于细胞毒细胞，就要想到这几个标记应该呈阳性表达。由于细胞毒蛋白对组织有破坏作用，所以细胞毒细胞起源的淋巴瘤常会出现坏死，血管破坏等形态学改变。
　　5.滤泡辅助T细胞（TFH）和调节T细胞（Treg）：T细胞亚群有很多，和T-NHL分类有关的主要有TFH和Treg，这里希望能记住它们主要的表型特点，TFH:CD4+PD1+CXCL13+，由于位于生发中心亮区，故生发中心标记亦呈阳性，Treg表达CD4、CD25和FOXP3。记不住没关系，只要有一定印象，等讲到相应的T-NHL类型时记忆就会容易许多。
上面这些内容在T-NHL分类中频繁遇到，了解这些知识如某些细胞的生理分布、比例及免疫学特性等信息有助于在诊断和分型时缩小范围，以后我们会逐步验证其在诊断实践中的意义。