成熟T细胞淋巴瘤(6)——儿童EBV+T-LPD

为止

　　和EBV感染有关的淋巴组织增殖性疾病/淋巴瘤种类很多，下面把所讲过的相关知识系统串串（说实话，自己也还有许多不解的地方，一会NK一会T，让人很头疼。）这里只是谈谈个人的理解，不一定全面到位，仅供参考：
　　1.感染靶细胞：原发EBV感染多见于儿童和青少年，EBV通过B细胞表面受体——CD21感染B细胞。正常T细胞可表达低水平的CD21，而NK细胞可通过突触转移获得CD21的表达，因此也可成为EBV的靶细胞。
　　2.感染时间：持续6个月以上称为慢性活动性EBV感染（CAEBV），但需除外有明确免疫缺陷病因者。增生的B、T、NK细胞可以是多克隆、寡克隆甚至单克隆。CAEBV一般预后不好，但临床上更多见的是由T/NK细胞引起，感染后的T/NK细胞增殖可累犯多个器官并可引起严重后果，所以T/NK细胞淋巴组织增殖性疾病更引人关注（下图）。

　　3.感染分型：根据感染细胞的类型，感染时间的长短以及预后转归又分为如下几种：
　　（1）传染性单核细胞增生症：EBV感染B细胞可引起B细胞的增殖，继而触发短暂的CD8+细胞毒T细胞反应，故通常起病急，大概2周左右炎症被控制，自限性消退，一般不会引起严重后果。
　　（2）EBV阳性嗜血细胞综合征：起病急，临床过程也可十分凶险，尽管可出现克隆性T细胞，但感染T细胞无明显异型，随着治疗方案的更新，90%的患者可有效控制，故它本质上不是肿瘤。
　　（3）系统性EBV+T细胞淋巴瘤和侵袭性NK细胞白血病：二者非常相似，均为肿瘤性病变，起病急，临床凶险，多脏器受累，预后极差。但前者起源T细胞，后者起自NK细胞。
　　（4）慢性活动性EBV感染——B细胞型：少见，表现为多形性增生，预后不佳。
　　（5）淋巴瘤样肉芽肿（LG）和EBV阳性LBCL：均为EBV+的B细胞非霍奇金淋巴瘤。个人理解：（5）和（4）关系密切，细胞多形性+多/寡克隆归入（4），进展为单克隆归入LG，再进展为单型性细胞单克隆增生归入EBV+LBCL。
　　（6）慢性活动性EBV感染——T/NK细胞型：包括我们上次讲的由T细胞引起的水泡接种样T细胞淋巴组织增生性疾病，和NK细胞引起的蚊虫叮咬超敏反应。二者都以皮肤病变为主要表现，病变可迁延多年，少数患者可急变累犯多个脏器与（3）相似，依靠临床病程相鉴别。
EBV+ T/NK细胞淋巴组织增殖性疾病，是一种谱系性疾病。在CAEBV中所占比例较高，预后差，难诊断。
　　（7）NK/T细胞淋巴瘤：大多起自NK细胞，分为结内和结外，尽管更多见于鼻腔，病变局限，病程也可较长，但不同于（6）的是本病是一种肿瘤性病变，故称为‘淋巴瘤’。
　　（8）经典型霍奇金淋巴瘤：略。
　　（9）免疫缺陷相关淋巴组织增殖性疾病：后述。