成熟T细胞淋巴瘤(7)——ALCL

为止

　　对于一个淋巴结标本，个人经验是不要轻易对一个年轻患者下一个T-NHL诊断，因为大多数T-NHL均好发中老年。但这里有一个例外，就是间变大细胞淋巴瘤（ALCL），特别是ALK+ALCL，是30岁以下人群最常见的淋巴瘤类型之一，这是开始在讲ALCL最先强调的地方。下面就把ALCL的诊断要点梳理一下：
　　1.组织形态：顾名思义，ALCL属于大细胞淋巴瘤范畴，但实际上它的形态学要比大家所想的宽泛得多，日常工作中会遇到一些既不‘大’，也不‘间变’的ALCL病例。说到ALCL，有一定基础的都会想到其特征性细胞——‘hallmark’细胞和‘donut’细胞，实际这是同一种细胞由于切面不同而出现的不同形态（见下图）。特点：胞浆丰富，核偏位，呈‘马蹄状’或‘肾形’，近核处可见一嗜酸性区域。

　　如果仔细阅读ALCL的章节，会发现书中都会浓墨重彩地强调特征细胞的诊断意义，我讲课也会特别提到，但就个人经验来说几乎没有单靠形态上的‘马蹄细胞’诊断过ALCL，而是年龄加组化确诊，确诊后的病例翻回头再看HE会发现一些所谓的特征性细胞，但这些细胞在实战中的价值并不大，因为其他类型淋巴瘤比如DLBCL的间变亚型，大细胞为主的NK或其他类型T-NHL很难在形态上与其鉴别（当然也许是我学艺不精的原因）。
　　2.排列方式：大多数淋巴结结构完全破坏，并由一致较大的肿瘤细胞所取代，残存少许的B区结构提示肿瘤细胞可能为T细胞来源（下图）。

　　但还有许多其他的排列方式而使得日常诊断中出现漏诊。结合形态及排列方式，ALCL常见如下形式，（1）经典型：大概占70%，相对容易诊，但有时瘤细胞常呈窦生长方式，如下图所示，

　　当然这种排列方式不限于ALCL，而且还需要和转移性肿瘤相鉴别；（2）富于淋巴组织细胞型：占10%。由于大量的组织细胞出现，可以掩盖少量的肿瘤细胞，需要仔细寻找特别是血管周围，遗憾的是这时特征性瘤细胞反倒不明显，甚至可以呈纤维母细胞样；（3）小细胞型：占10%，仅见于ALK+者。由于瘤细胞主要由小-中等大细胞组成，常表现为透明胞浆的‘油煎蛋’样，核型多不规则，其漏诊主要是形态就没考虑ALCL而不去做相应的组化染色；（4）HL样型：组织学像结节硬化型HL，提示我们在诊断HL时如果PAX5阴性，要注意加做ALK排除ALCL；（5）组合型：10-20% 病例可同时出现多种形态混合存在，或几次活检组织学表现不一致。
　　此外还有其他罕见亚型如富于巨细胞，肉瘤样，印戒细胞样，有时瘤细胞限于纤维硬化中，有时在水肿或粘液样为主的背景中仅灶性区域可见极少许肿瘤细胞，称为‘少细胞’型，尽管这些变异型所占比例不高，但一旦遇到误诊率极高，所以知道这些变异型可在日常工作中随时想到ALCL而避免漏诊。