成熟T细胞淋巴瘤(10)——AITL

为止

　　1.历史演变过程：首先说说血管免疫T细胞淋巴瘤(AITL)的命名，回想第一次知道这个病时它叫血管免疫母细胞淋巴结病，一听这个名字就是还没到淋巴瘤的程度，主要的诊断要点是血管内皮肿胀伴小血管增生、免疫母细胞增生和‘泥沙样’坏死。当时是把它当做淋巴瘤的早期病变来看待的，这种观念的形成主要是由于尽管淋巴结结构破坏，但成分复杂，与炎性改变相似，而且异型肿瘤细胞不易发现，所以形态学上与淋巴瘤有很大区别。
　　后来再注意到这个病的时候已经叫‘血管免疫母T细胞淋巴瘤’了。这是由于分子检测证实了该疾病大多数病例TCR基因重排阳性，于是在1994年REAL分类中被更名：一是明确了AITL的淋巴瘤性质，二是确认其肿瘤细胞为T细胞来源，故划归为T细胞淋巴瘤范畴。
　　后来进一步证实AITL源于一种特殊的T细胞亚群——滤泡辅助T（TFH）细胞。由于正常TFH位于生发中心内，具有促进辅助B细胞分化成熟的功能，故TFH不仅表达生发中心的免疫标记，而且与B细胞关系密切。这两点与AITL的形态学特征，免疫学指标甚至临床表现均有密切关系。
　　上述名称的变迁反应了人们对AITL循序渐进的认知过程
　　2.临床特征：好发于老年。不同于其他类型淋巴瘤，AITL具有独特的临床特点：大多数患者表现为全身淋巴结肿大，肝脾肿大；明显的全身症状如发热、体重减轻、风疹病常伴有皮肤瘙痒；1/3患者出现上肢和面部水肿，胸腔积液，关节炎和腹水；多克隆的高gamma球蛋白血症，Coombs阳性溶血性贫血也很常见；常累犯BM；约30%患者嗜酸性粒细胞增多，10%患者伴有浆细胞增多症。实验室检查冷凝集素、循环免疫复合物升高；风湿因子、抗核抗体等呈阳性。常常出现普通感染和微生物机会感染。患者一般开始对类固醇和低量细胞毒化疗敏感，但疾病进展通常难以避免。TFH起源进一步解释了AITL的许多特殊的临床表现如高gamma球蛋白血症、自身免疫现象以及克隆性B细胞增生。
　　前面讲过多种类型的淋巴瘤，也一直强调病理诊断要结合临床，但从来没有这么详细地描述过淋巴瘤患者的临床特征。正因为AITL表现独特，作为病理医生应该有所了解，当形态学怀疑AITL时，要注意与临床沟通，看是否有相吻合的临床表现，这样可以非常有助于我们的病理诊断。反之临床医生如果重视这些特征，会在病理报告发出之前就想到AITL的可能，并为病理提供有用的信息。