成熟T细胞淋巴瘤(16)——肠病相关T-NHL

为止

　　通常来讲T/NK-NHL临床表现比B-NHL要侵袭，所以胃肠道一旦见到较多CD3+细胞浸润就会让人高度注意，但是当你想要诊断高度恶性的T-NHL，但Ki67指数很低，同时临床表现又很‘温和’时，就要想到今天要讲的内容了——胃肠道惰性NK或T细胞淋巴组织增殖性疾病（这也是2016WHO更新版中的新增内容）。原来T/NK细胞起源肿瘤还有惰性的啊！
　　1.NK细胞肠病：2006年首先被提出，尽管发病年龄可从27岁到75岁，但更多见于50-60岁人群。患者一般缺乏乳糜泻病史，胃镜可见浅溃疡或糜烂，组织学可见上皮固有层中等-大异型淋巴细胞浸润，通常不会累犯全层；病变边缘可见嗜酸、浆细胞和组织细胞混合增生；散在凋亡细胞，但明确坏死和血管侵犯则不常见，侵上皮、绒毛萎缩及隐窝增生也不明显（不同于NK细胞淋巴瘤）。免疫表型和NK/T淋巴瘤相同，唯一的不同是EBV-，Ki67通常低于30%，当然TCR基因重排阴性。
　　临床表现不一，大多为自限性，偶见复发，故临床不推荐化疗。目前其病因学尚不清楚，可能只是一种炎症改变而非肿瘤。特别提醒病理医生：不要见到CD56阳性就诊断NK/T或MEITL，一旦误诊对病人的伤害是非常巨大的。
　　2.惰性T细胞增生性疾病：本病1994年首次被描述，与NK细胞肠病相同，年龄跨度可很大，但多见50-60岁。临床症状：腹痛、慢性腹泻、体重减轻等。最常累犯小肠，但胃肠道各部位均可受累。胃镜下粘膜可呈‘马赛克’样外观，皱襞消失，可见浅溃疡、糜烂和多发小息肉。显微镜下主要是粘膜内、偶尔粘膜下层可见非破坏性小-中等T淋巴细胞克隆性增生，可以是CD4+（非TFH或Treg起源）或CD8+（非活化型细胞毒T起源——仅仅TIA1+，GrB和穿孔素均阴性），分别与原发皮肤CD4阳性中-小细胞为主LPD和CD8阳性LPD，耳型相似，具体内容到皮肤淋巴瘤部分再讲。偶尔亦可CD4和CD8均阴性，Ki67通常很低。尽管TCR重排阳性提示为肿瘤性病变，而且复发常见，但临床表现大多较好。
　　目前还没有遇到过此类疾病，下面是书上的图拿来参考：

　　总之，上述两种疾病一般病变都比较表浅，但由于胃镜活检看不到胃壁全层情况，所以特别提醒大家不要仅凭免疫组化就贸然给患者扣上一个T/NK-NHL的帽子，因为过诊断比漏诊的危害更大，一定要仔细观察，结合内镜所见、Ki67和EBV表达情况。大多数胃肠道T/NK淋巴瘤临床会有高热、穿孔等急腹症表现，所以注意结合临床表现也有助于将T/NK细胞惰性增生和T/NK-NHL鉴别开来。