皮肤淋巴瘤(2)——T-NHL（MF/SS）

为止

　　个人感觉：结外淋巴瘤相对结内来说，诊断要容易很多，DLBCL和MZL几乎占到了80%甚至90%，这样淋巴瘤这个以分类繁杂著称的疾病就变得简单了很多。但这里有个特例就是原发皮肤淋巴瘤，上次讲了其中75%起源于T细胞，所以按照发病率高低的规律，皮肤淋巴瘤的讲述就不是从B细胞而是从T-NHL开始，下图是2008版WHO中皮肤原发成熟T/NK细胞淋巴瘤（CTCL）中的主要类型：

　　大家可能又会觉得头疼了——‘结外淋巴瘤哪好诊啦？光T细胞的就又是这么多！’。别急！看下发病率就心安了，CTCL中蕈样霉菌病/sezary综合征（MF/SS）占50%，第二种原发皮肤CD30+T淋巴细胞增殖性疾病占30%，所以对于基础较差的朋友，这一部分不要‘胡子眉毛一把抓’，先把这两类的要点掌握好、诊断对，100分的考题就能拿到80分啦（没办法，孩子今年高考，说到啥都会想到这上面——‘能得高分是王道’）！

蕈样霉菌病/sezary综合征（MF/SS）

　　WHO分类中这是作为两类讲解，其实SS可以看做MF的白血病表现形式，形态和表型一致，这里我们放到一起来说。皮肤淋巴瘤中，MF真是太常见了，甚至在应用单克隆抗体区分免疫表型之前，MF外的皮肤原发淋巴瘤很少报告，即使有也认为是系统性淋巴瘤累犯皮肤，而不是原发疾病。甚至皮肤原发淋巴瘤曾被分为MF和非MF两类。
　　1.临床表现：简而言之，MF经典临床表现是病史漫长，几年甚至长达30年，历经红斑期、斑块期和肿瘤期。常见于非日光照射部位如躯干、臀部皮肤，皮肤发红，有白色皮屑，瘙痒，绝大多数临床表现非常惰性，所以早期病变和过敏性皮炎等疾病难以鉴别。在某种意义上来说，临床表现对MF的诊断价值甚至超过了病理形态和免疫表型。没有相应的临床表现，即使形态和表型都符合也不诊断MF。
　　2.形态特点：MF的组织病理形态变异非常大，特别是红斑期，可以有较多的非肿瘤性细胞，即便是肿瘤细胞，其形态也与一般炎症所见淋巴细胞很相似，异型不明显，而且浸润通常表浅，所以早期病变确诊非常困难。随着疾病的进展，会出现真皮乳头层的纤维化，形成胶原带。常见的三种排列模式——银屑病样苔藓，海绵层水肿样银屑病苔藓和萎缩性苔藓。
瘤细胞的浸润深度和数目逐渐增加，呈带状排列，细胞的异型性也随之显现出来。到了斑块期和肿瘤期，除了细胞异型外，不同于红斑期的是会出现较多的嗜酸性粒细胞和浆细胞，这时肿瘤的性质容易确定，结合病史诊断可明确。需要注意在不同阶段都有一些病例会伴有大细胞的转化，这时不要误诊为其他类型。
　　提到MF的形态学特点，通常会提到两点，一个是淋巴样细胞侵犯表皮形成‘pautrier’s微脓肿’，如下图。但是表皮受累并不是MF所特有的，其他类型甚至B-NHL均可见，反之MF由于被当成一般的皮炎使用外用药物涂抹会使得表皮脱落，pautrier’s微脓肿不明显。另外一个是瘤细胞呈‘脑回样核’，但这种形态是基于漂亮的HE切片，否则很难辨认。