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[每日读片] 【3.23病例读片】患者女性,42岁,临床诊断为Cowden综合征。

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发表于 2018-3-23 17:26:59 | 显示全部楼层 |阅读模式
病例信息
性别:年龄:42
临床诊断:
一般病史:她有临床上红色斑痕和长期的便秘。她行结肠镜检查并活检,随后行全结肠切除术。
标本名称:
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 楼主| 发表于 2018-3-26 09:26:02 | 显示全部楼层
病理诊断:弥漫性节神经瘤病性息肉病,发生于Cowden综合征病人。
讨论
节神经瘤是一种充分分化的、良性错构瘤性息肉,特征为神经节细胞、神经吸纳为和支持的间质的过度生长。在缺乏全身性综合征情况下胃肠道累及罕见,但有报道。伴有肠道节神经瘤的全身性综合征包括内分泌肿瘤IIB型(MEN IIB),神经纤维瘤病1型(NF1)、幼年性息肉病、结肠息肉病、结核性硬化症和Cowden病。Cowden综合征是一种多系统性疾病,是由于PTEN基因突变导致的常染色体显性为主的疾病。其特征为错构瘤样组织过度生长和乳腺、结肠、甲状腺和内分泌癌的发生风险增生。皮肤症状包括面部外毛根鞘瘤、多发性肢端角化病和席纹状胶原瘤。
节神经瘤可分类为息肉样节神经瘤、节神经瘤样息肉病(GP)或弥漫性节神经瘤病,这取决于病变的范围。在GP内,通常有20个及以上的无蒂或有蒂的黏膜或黏膜下病变。临床症状如果有的话包括腹痛、梗阻、便秘、阑尾炎和腹泻。肠镜下没有明显的特征-肠节神经瘤病是一种镜下诊断。
结肠大体检查显示多个无蒂或有蒂的息肉。
组织学检查显示节细胞、神经纤维和支持间质的错构瘤性的聚集。病变细胞呈梭形,表达S100和GFAP。节细胞大而圆形,含有明显的核仁。它们也表达NSE。
节神经瘤的治疗取决于临床病史。息肉切除术虽然对息肉样亚组可治疗,但结肠切除术是息肉病或弥漫型所必须的。由于息肉样节神经瘤和其他全身性疾病存在一定的联系,病人应该进行认真筛查伴随的综合征,结肠和其他部位包括甲状腺、乳腺和子宫的恶性肿瘤。
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发表于 2018-3-23 18:04:54 来自手机 | 显示全部楼层
遗传性错构瘤性息肉综合症(P-J息肉综合症)
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发表于 2018-3-23 19:00:01 来自手机 | 显示全部楼层
Cowden综合征相关性息肉伴粘膜节细胞神经瘤样息肉
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发表于 2018-3-23 20:29:21 来自手机 | 显示全部楼层
Cowden综合征相关性息肉伴粘膜节细胞神经瘤病
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发表于 2018-3-23 21:14:57 | 显示全部楼层
Cowden综合征相关性息肉伴粘膜节细胞神经瘤病
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发表于 2019-4-8 18:04:29 | 显示全部楼层
学习了。谢谢!
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