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病理诊断：先天性痣(复合痣)，中间(非巨细胞)大小，脑形型。 先天性痣大约见于1%新生儿。它们通常为孤立性，好发于躯干，但头部和四肢也可累及。先天性痣根据大小分类：直径<1.5cm为小痣，1.5-19.9cm者为中等痣，>20cm者为巨大先天痣。先天痣常随着小孩而成比例地生长，但有些可变小甚至随着时间而消失，而其他的颜色变黑和有毛发，特别是在青春期阶段。生命中后期发生的、临床和组织学上显示先天性痣特征的痣常归为先天性痣样痣，可能比真正的先天性痣更常见。 组织学上表现为黑色素细胞在交界、复合或表皮内增生。痣细胞延伸到胶原束之间和围绕神经、血管和附件是特征性特征。小汗腺和分隔累及被认为是真性先天性痣最特异性特征。痣细胞形态学温和，有光滑的核轮廓，细腻染色质。可见核内假包涵体。随着向皮内下降，黑色素细胞变得较小或成熟，核分裂像罕见。先天性痣比获得性痣趋向累及皮肤较深层的胶原束。 小到中等大小的先天性痣进展为黑色素瘤的风险有争议。一项大的6571例病人的复习性研究发现总体风险率为0.7%，这取决于痣的大小。在巨大的先天性痣中，发展为黑色素瘤的一生风险为5-10%，70%黑色素瘤病例在10岁左右诊断。在这些病例中，预后通常由于肿瘤位置深导致临床检查难以发现而总体预后差。先天性痣，特别是巨大痣，可能也伴有一些综合征，包括Carney综合征(包括LAMB和NAME)，表皮痣综合征，I型神经纤维瘤病和其他。 先天性痣的治疗常包括开始临床观察，但发病年龄、病变大小、部位、深度和病变内进展为恶性的风险必须考虑以指导临床处理。如果存在不好的特征，病变需要手术切除病进行病理学检查。
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发表于 2018-4-13 17:12:29
楼主
发表于 2018-4-13 17:21:06
