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【5.16病例读片】1名女性新生儿出生后发现2个口腔肿块而行手术切除。

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发表于 2018-5-16 17:12:33 | 显示全部楼层 |阅读模式
病例信息
性别:年龄:0
临床诊断:
一般病史:1个位于舌腹部,大小1cm,另1个位于左上颌牙槽嵴,大小为4cm。
标本名称:
大体所见:
  • 1

  • 2

  • 3

  • 4


免疫组化结果:S100-、CD163-LCA-SMA-、ALK-。

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 楼主| 发表于 2018-5-17 09:28:23 | 显示全部楼层
免疫组化:S100
图5 S100.png

病理诊断:先天性龈瘤(先天性颗粒细胞瘤)。
先天性龈瘤(CGCE)是一种罕见的、良性肿瘤,几乎仅见于新生儿。该肿瘤首次于1871年由Neumann报道,有许多同义词包括先天性颗粒细胞病变,新生儿先天性龈瘤、婴儿牙龈颗粒细胞瘤、先天性颗粒细胞肌母细胞瘤、颗粒系吧性纤维母细胞瘤和Neumann瘤。词语“龈”在希腊语中意味着“牙龈的肿胀”。头颈部肿瘤WHO分类将CGCE包括为组织发生未定的肿瘤。这是一种罕见的良性肿瘤,典型地发生于新生儿口腔的腺泡状病变。CGCE最常发生于女性新生儿,女男之比为9:1,出生前可能被诊断。非常罕见的情况下,它们能多发或见于口腔的其他部位。病变常突起,大小从1cm到数cm。
组织学上,CGCE由片状和巢状的体积大的多角形细胞组成,细胞边界清楚,胞质嗜酸性颗粒状。细胞核通常小而一直。其上黏膜的假上皮瘤样增生不是一个特征,上面的表面上皮通常扁平。许多小的、薄壁的血管在整个病变内可见。具有梭形细胞的CGCE已经描述。
CGCE的免疫标记大部分为阴性,包括S100、CK、EMA、肌源性标记和激素相关标记物。神经内分泌标记物如PGP9.5可阳性,vimentin可阳性。组织细胞标记物表达不一。GLUY-1报道也表达阴性。
临床处理包括手术切除,特别是如果肿块损伤被食入或吸入。由于有些病变可自发性消退,因而对于小的、无症状的病变可进行保守处理。局部复发罕见,即使不完整切除,恶性转化未见报道。
组织学上,鉴别诊断包括颗粒细胞瘤,然而,临床背景不同。颗粒细胞瘤通常发生于老年人,罕见于10年以内的儿童。二者都是由体积大的多角形细胞伴颗粒状嗜酸性胞质的细胞组成。CGCE特征性表覆萎缩的黏膜而GCT常有假上皮瘤样增生。免疫组化S100也有帮助,CGCE表达阴性,而GCT呈阳性表达。
新生儿/婴儿的牙龈肿块的鉴别诊断包括婴儿黑色素性神经外胚层肿瘤,血管瘤和其他血管畸形,咽喉壁畸胎瘤、先天性纤维性龈瘤、化脓性肉芽肿和表皮样囊肿。病理检查和常规光镜对新生儿/幼儿牙龈肿块足以解决大多数病例。

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发表于 2018-5-16 17:15:43 | 显示全部楼层
颗粒细胞瘤
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发表于 2018-5-16 17:26:18 来自手机 | 显示全部楼层
颗粒细胞型牙龈瘤
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发表于 2018-5-16 18:36:24 来自手机 | 显示全部楼层
幼年性黄色肉芽肿
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发表于 2018-5-16 21:37:59 来自手机 | 显示全部楼层
颗粒细胞型牙龈瘤
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发表于 2018-5-16 21:46:09 来自手机 | 显示全部楼层
颗粒细胞型牙龈瘤。  

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发表于 2018-7-1 16:05:08 | 显示全部楼层
先天性龈瘤
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