胸膜腺泡状软组织肉瘤1例

绿绣芙蓉

58岁老年男性，进行性气短，伴有咳嗽及白痰。有吸烟史，已戒烟。右侧肾低级别透明细胞癌切除20年。胸部影像学示左侧大量胸腔积液。CT显示左半胸肿块伴胸腔积液 ，左上叶（LUL）见 1.6 × 1.3 cm的结节，右下叶见胸膜结节。PET-CT左侧多量胸腔积液，伴异常代谢，左下叶支气管旁轻-中度的高代谢，LUL可见局灶的高代谢结节。PET-CT未见肺外的肿物。

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胸膜及肺的病变病理学表现为器官样及成巢的肿瘤细胞排列成假腺样结构。肿瘤细胞巢之间由纤维血管和纤细的毛细血样血管腔分隔。单个肿瘤细胞大，圆形或多角形，伴有大的细胞核和显著的核仁。胞浆丰富颗粒样，偶见胞浆空泡（胸膜肿物图1）。瘤细胞D-PAS染色胞浆内见PAS阳性颗粒（胸膜肿物图2）。免疫组化标记瘤细胞TFE3（胸膜肿物图3）及vimentin阳性。 CD56、chromogranin,、synaptophysin及WT-1染色不确定。 EMA、 cytokeratin (CK)、CK5/6、CK7、CK20、CD10、CD30、CD34、CD68、calretinin、CEA、smooth muscle actin (SMA)、desmin、HMB-45、S-100蛋白阴性.
肾脏肿物排列为小的实性细胞巢（肾脏肿物图4）。
胸膜PET-CT（在右下方的胸膜表面可见轻微的高代谢结节性病变-箭头）

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病例来自J Korean Med Sci. 2013 Feb; 28(2): 331–335.  A Case of Alveolar Soft Part Sarcoma of the Pleura. Hyeong Uk Ju, Kwang Won Seo,  Yangjin Jegal,等。感谢原作者的贡献。
PMCID: PMC3565149 PMID: 23400231