皮肤淋巴瘤(14)——B-NHL（PCMZL）

二郎神

　　在概述中提到过皮肤原发B细胞淋巴瘤（CBCL）比例较低，西方报道大约占皮肤原发淋巴瘤的25%，而且和CTCL比起来相对简单，因为分类中的名称在其他地方都讲过，所以大家看起来就会比较熟悉。总的来说CBCL多见于成人，和西方人群相比，亚裔发病率低很多。由于通常位置较深，所以溃疡罕见，常表现为结节状隆起或斑块。下面分别叙述几个常见类型的病理特点：
　　1.PCMZL：上次说过，2008版中PCMZL已经并入MALToma而不再作为一个独立亚型，但由于不同部位MALToma的遗传学类型和发生频率、诱发因素、对抗生素治疗的反应、以及发生母细胞转化和系统性播散比率均有所不同，将其汇总一起讨论不能很好地反应疾病的本质，故这里仍将其作为单独类型加以描述。
　　（1）临床特征：PCMZL是一种惰性淋巴瘤，占CBCL的30%，年轻男性多见。文献报道可能与纹身、蜱螨虫叮咬、防疫针注射等慢性抗原刺激有关，但大多数患者病因不明。少数欧洲病例报道与伯氏疏螺旋体感染有关，但亚洲和美国未见报道。伴随自身免疫性疾病通常与系统性淋巴瘤继发皮肤受累有关。多见于躯干和上肢，表现为红或紫色斑块，丘疹或结节，与PCFCL相比，多发较常见（图1）。罕见溃疡，多发病例常见复发，皮肤外播散和骨髓受累均罕见。

　　（2）病理特征：瘤细胞呈斑块、结节状或弥漫性分布，成分比较杂——小淋巴、边缘区细胞、淋巴浆样细胞和浆细胞，可混有少许中心母细胞样/免疫母样细胞和大量反应性T细胞，反应性生发中心频繁可见。与他处MALToma不同的是‘滤泡植入’现象和‘淋巴上皮’病变极为罕见，转化为大B也很少，但有的病例大细胞可以增多。浸润的肿瘤细胞通常较少，如果单核样小淋巴细胞弥漫浸润要想到系统性病变播散所致。少数情况下淋巴浆样细胞或浆细胞占明显优势，可见较多PAS阳性核内包涵体（Dutcher小体）。
　　（3）免疫组化：与讲过的MALToma的‘垃圾篓’免疫表型相同，在此不多加赘述。最近研究表明存在两种类型的PCMZL：①不同于大多数其他部位MALToma，PCMZL多表达IgG，IgA和IgE，不表达CXCR3，组织学特征是T细胞占优势，常见反应性滤泡，肿瘤性B细胞较少。②少许病例呈弥漫分布大结节，肿瘤B细胞表达IgM和CXCR3。T细胞较少，出现皮肤外病变几率较大。最近研究还显示伴明显浆细胞分化的PCMZL中40%表达IgG4，而该现象在非皮肤MZL中非常罕见，但这些患者并无系统性IgG4增多证据。
　　（4）遗传学特征：80%可检出IGH重排；部分病例存在t（14；18）—IGH/MALT1和t（3；14）—IGH/FOXP1基因易位，而t（11；18）和 t（1；14）则非常罕见。
　　（5）鉴别诊断：与其他小B类NHL累犯皮肤鉴别参照已讲过内容，与炎症病变的鉴别——IG重排和蛋白水平的轻链克隆性检测。
　　（6）预后和治疗：预后极好，5-y-disease-specific生存率近100%。单发病变可手术或局部放疗，多发者可观察等待，几乎不用联合化疗。