calretinin
病理诊断:蜕膜样恶性间皮瘤
蜕膜样恶性间皮瘤最初报道于年轻女性腹膜,无石棉接触史,以后报道证实该肿瘤能发生于老年人的胸膜和心包膜,可以无石棉接触史。 该名称首次与1994年有Nascimento等报道,作为上皮样间皮瘤的一种罕见亚型。 到目前为止,仅有25例报道。其中17例为女性,年龄8-78岁,19例与石棉无关,5例与石棉有关者均为老年人。 临床上,症状常为隐伏和非特异性,可导致诊断延迟。组织学上,间皮瘤有4种亚型:上皮样、肉瘤样、促纤维性和双相型。蜕膜样间皮瘤是上皮样间皮瘤的一种罕见亚型。组织学上,肿瘤体积大,多角形,或圆形,排列成实性巢状和梁状。胞质丰富嗜酸性,境界清楚。细胞核大,空泡状,核仁明显。细胞核多形性、核假包涵体和多核细胞已有报道。核分裂像不一。免疫组化上,肿瘤细胞表达calretinin、CK5/6、EMA、WT1和D2-40,不表达Ber-EP4、B72.3和CEA。 鉴别诊断主要为弥漫性假肿瘤性蜕膜病,该病常伴有妊娠,镜下细胞核较小,染色质深染,蜕膜细胞缺乏CK和calretinin表达,而强阳性表达CD10、inhibin、ER和PR。滋养细胞肿瘤也是重要的鉴别诊断,肿瘤细胞表达HCG。其他鉴别诊断包括横纹肌肉瘤、上皮样胃肠道间质瘤、黑色素瘤和上皮样血管肉瘤。 关于其生物学行为,文献报道不一。由于罕见,还没有大的生存研究。
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