肾肿瘤 CCRCC样肿瘤、PRCC样肿瘤两个肿瘤讨论病例【中华病理GU学组肾脏病理交流群病例66】

小王

胡桂明
请各位老师会诊：男，56岁，8年前左肾切除（具体不祥），7个月前发现肺肺占位，未治疗，3个月前复查肺占位增大，并发现右肾占位。现来我院右肾肿瘤切除：右肾上极肿瘤大小3.7cm镜下形态像PRCC2；右肾下极肿瘤形态像CCPRCC4级。肿瘤HE见下图









下面为右肾下极肿瘤





IHC：CK7两个肿瘤都阴性。其他两个肿瘤都阳性有：CD10.P504S.VIM.CK.PAX8。都阴性有：TFE3与TFEB，正补做SDHB。
ki67在CCRCC样肿瘤中5~10%，在PRCC样肿瘤中5~10%，在PRCC样肿瘤中透亮区域20%。我的问题是：我们做不了肾癌的分子，从形态及IHC上看，能否诊断上述两个肿瘤？对这个患者，是否存在什么综合征？请各位老师指导

饶秋
最好再做一下CA9，如果表达区别明显则支持两种肿瘤。患者曾经可能有左侧肾癌，需要详细问及病史。如果是双肾发病、多灶发病是要考虑遗传性肾癌综合症，BHD、VHL、FH等。家族史有提示作用。此外，可以NGS血液检测相关基因胚系突变，进一步证实。@胡桂明~郑州大学第二附属医院 

胡桂明
@饶秋 南京总医院，群负责人 饶老师好：CA9在CCRCC中阳，在PRCC中阴，但PRCC肿瘤中局灶透亮的区域，CA9还是膜强阳性。





饶秋
最近也遇到过这样的混合性肿瘤





胡桂明
上两图是CA9在PRCC形态局透亮区的阳性

饶秋



我遇到的也是CCRCC和PRCC混合，3p缺失和7/17多倍体在不同区域不一致

胡桂明
嗯嗯，好的，谢谢饶老师。报告我就按两个不同癌发，并建议做分子。