儿童肺原发横纹肌肉瘤病理分享

绿绣芙蓉

儿童肺原发横纹肌肉瘤（RMS）罕见，占儿童横纹肌肉瘤的0.5%，儿童肺部肿瘤的4.4%。病变可见于肺或者胸膜。 源于先天性囊性腺瘤畸形(CCAM) 的RMS病例，最常表现为自发性气胸。CCAM可继发原发的RMS、肺母细胞瘤、黏液肉瘤、网状肉瘤、血管外皮瘤、肺癌、间叶性肿瘤。本文章中介绍了3例病例，仅有1例来源于CCAM。
15岁以下儿童青少年的肺原发肿瘤常见以下类别：支气管肿瘤（类癌、粘液表皮样癌、腺样囊性癌）、支气管源性癌(绝大部分为腺癌或小细胞未分化癌), 浆细胞肉芽肿。以上述不同，横纹肌肉瘤、纤维肉瘤、支气管乳头状瘤病，肺原发RMS及肺母细胞瘤罕见。
文献来自：Kadabur Nagendrappa Lokesh, et al.Primary pulmonary rhabdomyosarcoma in children: Report of three cases with review of literatureIndian J Med Paediatr Oncol. 2013 Jan-Mar;34(1):38-41.
感谢原作者的贡献。

绿绣芙蓉

图1 1例胸部CT扫描发现右下叶尖部肿块
图2 HE (×100) 显示上部的肺泡结构，下部见支气管及胚胎性横纹肌肉瘤
图3 HE (×400) 显示梭形肿瘤细胞，中间可见核分裂像。少数的带状胞浆呈嗜酸性
图4 免疫组化 梭形细胞desmin胞浆阳性
图5 免疫组化 MyoD1胞核阳性

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