【10.22病例读片】患者男性，68岁，患有溃疡型结肠炎和慢性鼻炎，发现鼻道阻塞和鼻中隔穿孔而行鼻腔活检。

为止 · 发表于 2018-10-23 08:51:08

免疫组化：

CD3

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CD20

CD56

ERBR

病理诊断：结外MK/T细胞性淋巴瘤，鼻型。

NK细胞肿瘤被WHO分类为NK/T细胞性淋巴瘤，鼻型；侵袭性NK细胞白血病和暂定的慢性NK细胞淋巴增生性疾病。NK/T细胞性淋巴瘤，鼻型是一种主要的结外淋巴瘤，特征性表现为血管损伤和破坏，明显坏死和与EBV有关。它命名为NK/T细胞淋巴瘤是由于大多数病似乎为NK细胞性肿瘤，有些有细胞毒性T细胞表型。这种罕见的肿瘤较常见于亚洲和墨西哥的本地美国人，中美洲和南美洲，男性多于女性。这些肿瘤几乎总是结外，最常见于上呼吸消化道(鼻腔、鼻炎、副鼻窦和腭部)。鼻外NK/T细胞性淋巴瘤相似，但发生于胃肠道内、皮肤、睾丸和软组织。继发性病例偶尔可累及淋巴结，但原发于淋巴结的病例罕见，骨髓累及少见。
NK/T细胞性淋巴瘤与EBV强阳性相关，EBV DNA滴度对监测疾病活动度有价值。这些肿瘤也可发生于移植后或伴其他免疫移植状态。临床上，它们常表现为破坏性鼻窦或中线面部肿瘤，可快速播散。它们可伴有嗜血细胞综合征。
组织学上，它们是血管中心性和血管侵袭性，伴广泛的凝固性坏死和凋亡。它们也有血管周围和血管内破坏性浸润，伴血管壁纤维素样改变，甚至无侵犯。肿瘤细胞呈非典型小和大的淋巴样细胞伴丰富淡染或透亮胞质，不规则核膜和免疫母细胞。IHC表达CD2、CD3，CD45+，CD56(67-100%)、TIA1、粒酶和EBER(96%)。T细胞受体基因为胚系形态。复杂染色体异常常见，6q、11q、13q和17p染色体缺失是伴随的异常。如果EBV免疫组化和原位杂交阴性，则诊断应该有疑问。
其他头颈部血管中心性疾病包括血管中兴性嗜酸细胞纤维化、Wegener肉芽肿病、镜下多血管炎、长期可卡因使用、Erdheim Chester病和淋巴瘤样肉芽肿病。
历史上，该病生存率仅有30-40%，但采用更加强烈的治疗生存期提高。不良的预后特征包括III-IV其、皮肤/骨侵犯、p53无义突变、高LDH，大细胞免疫母细胞样多形性组织学，国际预后指数大于或等于2，高循环EBV DNA，骨髓内EBV+细胞核可能CD30阳性。