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[每日读片] 【11.7病例读片】患者中年女性,偶然发现左臀部病变。

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发表于 2018-11-7 17:03:43 | 显示全部楼层 |阅读模式
病例信息
性别:年龄:0
临床诊断:
一般病史:患者中年女性,偶然发现左臀部病变。MRI显示左股骨粗隆间区内有一个境界清楚的病变,大小1.7*2.2*2.6cm,病变证实为低T1和高T2信号。
标本名称:
大体所见:2个核芯针活检,呈褐色到棕色骨,长1.5和1.7cm,直径0.1cm。
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免疫组化结果:S100(脂肪细胞+、间质细胞-)、AE1/AE3(-)、Ki-67(间质细胞罕见+)

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 楼主| 发表于 2018-11-8 09:07:44 | 显示全部楼层
病理诊断:脂质硬化性黏液纤维性肿瘤。

1986年由Ragsdale和Sweet描述,脂质硬化性黏液纤维性肿瘤(LSMFT)是一种纤维骨性病变,具有广阔的组织学特征,常见于股骨的股骨粗隆间区。该病变好发于40-50岁,男女发病相当,但年轻人和老年人也可累及。除了股骨外,它么能发生于肱骨、髂骨、胫骨和肋骨。影像学显示非侵袭性溶骨性或膨胀性病变伴硬化性边缘,随访性影像学检查为生长缓慢,可显示矿化。组织学上,它表现为温和的黏液样和纤维性间质、脂肪组织、泡沫状组织细胞、肥大细胞、弯曲的骨小梁和牙骨质样小骨。鉴别诊断包括其他良性疾病如纤维结构不良,骨内脂肪瘤和非骨化性纤维瘤。然而,年龄、部位和各种组织学特征可有助于该病与其他常见疾病的鉴别。重要的是有近10%的病人有恶性转化的风险。GNAS突变可见于一些病例。对于无症状的病变可进行观察,对于有症状的疼痛或骨折病人可进行刮除或关节置换术。

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发表于 2018-11-7 17:36:08 | 显示全部楼层
骨化性肌炎
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发表于 2018-11-7 17:45:31 来自手机 | 显示全部楼层
纤维结构不良
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发表于 2018-11-7 21:15:45 | 显示全部楼层
fibrous dysplasia
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发表于 2018-11-7 23:14:17 来自手机 | 显示全部楼层
Erdheim-Chester病?
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发表于 2018-11-8 08:39:31 | 显示全部楼层
骨化性肌炎
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发表于 2018-11-8 09:34:46 来自手机 | 显示全部楼层
第一次听,谢谢
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突出贡献优秀版主

发表于 2018-11-8 09:48:29 | 显示全部楼层
这个病变比较少见,临床实践中没见过,看大家的回复感觉应该鉴别的不少。还需要鉴别骨的paget病。学习了。
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