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[每日读片] 【12.24病例读片】患者女性,16岁,因怀疑Wilms瘤而行部分肾切除术。

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发表于 2018-12-24 17:07:53 | 显示全部楼层 |阅读模式
病例信息
性别:年龄:16
临床诊断:
一般病史:
标本名称:
大体所见:标本含有一个大小3.9cm,褐色,混合性实性和囊性结节。
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 楼主| 发表于 2018-12-25 09:15:27 | 显示全部楼层
病理诊断:肾脏球旁细胞瘤。

肾脏球旁细胞瘤是一种罕见的肾脏肿瘤,可以产生肾素,常伴有无法控制的高血压,手术切除后可恢复。这些肿瘤被认为球旁器的特化性平滑肌细胞,主要发生于年轻人。肿瘤细胞特征性表达renin,常非特异性染色SMA、vimentin、CD34和KIT,不表达上皮标记物。电镜下可见特征性菱形肾素原颗粒。
鉴别诊断包括肌周细胞瘤,最常见为血管球瘤。肾脏血管球瘤不同于软组织血管球瘤,常较大,形成大小不一的肿块,临床上怀疑为肾细胞癌。与这些肿瘤的区分可能困难,因为二者均有相似的实性结构和一致的细胞学,缺乏特异性免疫组化谱系。球旁细胞瘤诊断的线索包括乳头状结构(当存在),在肾脏球瘤中没有描述和renin 染色阳性,但该标记在球瘤中不总是阴性。电镜下菱形肾素原颗粒是球旁细胞瘤特征性改变。相反,血管球瘤超微结构上含有肌丝。
鉴别诊断也包括实体亚型乳头状肾细胞癌,它们常阳性表达CK、PAX8和弥漫性强阳性表达AMACR。另外,有些上皮分化形态学上可见,如小管状结构或巢状。
Wilms瘤(肾母细胞瘤)可能也要考虑,但该肿瘤常具有更高的增殖伴核分裂像,常显示经典三相形态的至少2种成分(胚基、间质和小管)。相反,球旁细胞瘤缺乏Wilms瘤中的胚基成分内见到的细胞学非典型。肾母细胞瘤也阳性表达WT1.
第四个诊断考虑为混合性上皮和间质肿瘤,在这些肿瘤中,实性成分典型缺乏细胞,由梭形细胞组成,通常表达ER和PR。间质细胞可能也表达CD34、WT1或desmin。这些病例绝大多数发生于成年女性。
球旁细胞瘤典型显示良性行为,切除可治愈。

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发表于 2018-12-24 17:34:22 来自手机 | 显示全部楼层
嗜酸细胞腺瘤
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发表于 2018-12-24 17:34:25 来自手机 | 显示全部楼层
嗜酸细胞腺瘤
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发表于 2018-12-24 17:51:51 来自手机 | 显示全部楼层
嗜酸细胞腺瘤多发于60岁老年人。是不是应该考虑后肾腺瘤呢?
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发表于 2018-12-24 21:16:35 来自手机 | 显示全部楼层
考虑球旁细胞瘤,血压如何?
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发表于 2018-12-24 21:20:24 | 显示全部楼层
肾球旁细胞瘤
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发表于 2018-12-24 22:05:52 | 显示全部楼层
同意血管球瘤
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发表于 2018-12-24 22:49:16 来自手机 | 显示全部楼层
球旁细胞瘤
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发表于 2018-12-24 23:05:41 来自手机 | 显示全部楼层
球旁吗?期待专家讲解
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发表于 2018-12-25 08:35:42 | 显示全部楼层
球旁细胞瘤
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