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[每日读片] 【1.4病例读片】患者男性,28岁,临床表现为疲乏和呼吸困难等贫血的症状8个月,无任何腹部不适。

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发表于 2019-1-4 15:16:37 | 显示全部楼层 |阅读模式
病例信息
性别:年龄:28
临床诊断:
一般病史:患者有自身免疫性溶血性贫血病史,采用糖皮质激素治疗6个多月,但在激素停止后疾病复发,适合进行脾脏切除术。 在进行脾脏切除术前进行腹部CT检查发现在胃和脾脏之间有一个囊性肿块,与胃或胰腺无黏连。内镜超声(EUS)显示在胃大弯侧有一个囊性肿块,胃黏膜无异常,且与胃腔不相连。MRI检查显示在T2加权压脂MRI中为一个高信号密度的囊性肿块,位于胃和脾脏之间,在钆注射液后周围强化。临床考虑为 包虫囊肿、系膜囊肿和胰腺假性囊肿。
标本名称:
大体所见:巨检:囊性肿块一个,大小8*5.5*4cm,境界清楚,单房,囊内充满黏液样黄色液体。
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 楼主| 发表于 2019-1-7 09:43:32 | 显示全部楼层
病理诊断:胃重复囊肿

讨论  
本例囊性肿块位于胃和脾脏之间,大体上为一个囊性肿块,组织学上,囊壁衬复含有幽门腺的胃上皮,局灶为鳞状上皮,雨鞋区域为家复兴柱状纤毛上皮,囊壁内含有束状的平滑肌,但无软骨组织,组织学特征结合部位足以诊断为胃重复囊肿。
胃肠道重复囊肿是一种罕见的先天性异常,占所有胃肠道重复4%。胃重复囊肿是最少见的发生部位,女性最多见,女男比例为8:1,大多数病例是在3月前诊断,12岁以后罕见。成人胃重复囊肿临床表现可为腹痛、恶心、呕吐、吞咽困难、消化不良、腹胀和潜在的贫血,极少数病人可无症状。根据病变部位或异位组织类型,还可有出血、穿孔、恶性或完全胃流出道阻塞等。
虽然胃重复囊肿能够见于胃的任何部位,但最常见的部位是远端胃大弯。根据囊肿是否与胃腔相通可形成管状(相通)或囊状(不相通)。组织学上,胃重复囊肿的一个独特的特征是囊壁衬复各种类型的胃肠道黏膜,还可以见到异位的组织如呼吸道、十二指肠和胰腺组织。
关于其形成有多种机制提出:肠道发育的所谓实性-上皮期肠腔再通失败,胚胎肠上皮的持续外翻,早期宫腔内胚胎的肠道缺血;脊索与常内胚层分离受损;以及随着胚胎生长形成的神经肠带产生牵引性憩室等。
胃重复囊肿中出现呼吸性上皮可以解释其来源,因为有作者研究发现它们表达TTF1和SPA。在胚胎第3周,呼吸憩室沿着咽肠腹壁出现,在这个阶段,背侧部分变成食管,腹侧部分变成器官,二者均衬复假复层柱状纤毛上皮,随后,食管黏膜发生鳞状化生。但有作者发现假复层柱状纤毛上皮不表达TTF1和MUC5AC,而表达MUC1,他们认为有2种解释,一是TTF1表达不是呼吸憩室发育的早期时间,它开始于人子宫内的11到12周胚胎,因此,在11周胚胎前形成的重复南红珠脑干不能获得TTF1表达;另一方面,来自于鼠胚胎实验研究发现TTF1表达存在空间特征,即TTF1阳性表达局限于前肠的腹侧部分,而背侧壁的上皮不表达,因此,来自于前肠大多数腹侧部分的重复囊肿不表达TTF1。
治疗上主要采用手术切除,主要是为了避免可能的并发症如阻塞、扭曲、穿孔、出血和恶性变。

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发表于 2019-1-4 17:10:38 来自手机 | 显示全部楼层
成熟性囊性畸胎瘤
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发表于 2019-1-4 19:47:26 来自手机 | 显示全部楼层
成熟性囊性畸胎瘤
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发表于 2019-1-14 09:37:16 | 显示全部楼层
两者鉴别确实有点困难,特别出现多种上皮成分
任玉楼
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发表于 前天 09:32 | 显示全部楼层
谢谢分享,学习了
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