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[每日读片] 【1.25病例读片】患者男性,10几岁,有先天性心脏和肠道异常而于2年前行原位心脏移植手术。

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 楼主| 发表于 2019-1-25 17:13:58 | 显示全部楼层 |阅读模式
病例信息
性别:年龄:10
临床诊断:
一般病史:他克莫司和强的松龙用于免疫抑制。18个月因其他疾病而发现肝脏有一个病变。增强CT显示一个强回声病变。患者EBV:71,000拷贝数/ml,HIV和CMV阴性。病变行活检并随后手术切除。
标本名称:
大体所见:巨检:肝右叶重430g,表面光滑,棕褐色。切面,多个白色、漩涡状和境界清楚的结节,大小0.5-3.7cm。结节位于被膜下。
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免疫组化结果:
阳性:Actin、Desmin,Ki-67增殖指数:20%;CD3:肿瘤内和周围T淋巴细胞阳性,CD20:偶尔阳性
阴性:C-KIT、DOG-1、ERG
EBER:原位杂交阳性。

细胞遗传学:2号染色体长臂中间缺失。

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 楼主| 发表于 2019-1-28 09:05:25 | 显示全部楼层
免疫组化:

CD3

05 CD3.png

CD20

06 CD20.png

actin

07 actin.png

EBER

08 EBER.png

病理诊断:EBV相关性平滑肌肿瘤。

讨论:EBV相关性平滑肌肿瘤是一种罕见的疾病实体,可见于不同类型的免疫缺陷患者。本例强调移植后平滑肌肿瘤(PT-SMT)可以发生于远离移植器官的地方。PT-SMT较常发生于肾移植受体者,其次为心脏/肺和肝脏。肝脏(原生和同种异体)似乎优先累及PT-SMT,其次为肺和呼吸道,肠道和脾脏,肾脏、中枢神经系统和肾上腺最少累及。相反,HIV相关的SMT易于发生于中枢神经系统,也报道于肠、肝脏、肾上腺、肺和上呼吸道。大约50%PT-SMT病人将显示多发性肿瘤。
形态学上,这些肿瘤大小不一,较小的病变以小血管为中心。肿瘤由分化好的梭形平滑肌细胞排列成短束状,细胞核拉长,雪茄样,胞质嗜酸性。核分裂像常<3个/10HPF。罕见情况下,有些肿瘤看起来明显的肉瘤样或显示核分裂增多和坏死。常见淋巴细胞套和肿瘤浸润性淋巴细胞,这些淋巴细胞主要为CD3阳性T细胞。特征性改变为存在原始圆形细胞形态,可从少量原始细胞的结节到全部由原始细胞组成的结节。肉瘤样特征,常见核分裂像和坏死多见于HIV相关的SMT,而不是PT-SMT。描述于HIV-SMT内的亚型如血管平滑肌瘤和肌周细胞瘤在PT-SMT中未见报道。不同于普通性平滑肌瘤和平滑肌肉瘤,形态学特征不能预测生存,有人提议使用恶性潜能的平滑肌肿瘤的术语。通过检测肿瘤细胞内的病毒可以区分体细胞平滑肌肿瘤和EBV-SMT。许多技术可以使用如PCR、LMP1免疫组化或EBER原位杂交。治疗通常是外科手术加上免疫抑制剂的调整。抗病毒治疗被用于HIV相关的SMT病人中。

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发表于 2019-1-25 21:54:08 来自手机 | 显示全部楼层
EBV相关平滑肌瘤
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发表于 2019-1-29 08:49:07 | 显示全部楼层
EBV相关性平滑肌肿瘤。
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发表于 2019-2-20 10:50:10 | 显示全部楼层

EBV相关平滑肌瘤
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发表于 2019-2-20 10:53:01 | 显示全部楼层
EBV相关性平滑肌肿瘤。
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发表于 2019-3-28 20:59:02 | 显示全部楼层
好病例!
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发表于 2019-3-28 21:39:53 | 显示全部楼层
学习了。谢谢!
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