【3.7病例读片】患者女性，35岁，3天前于外院行胸部CT示右上后纵膈椎体旁占位性病变，考虑神经鞘瘤。

为止

免疫组化结果：
阳性：Vimentin、S100、CD56、GFAP、ER、PR、CD99；
灶性阳性：CK、CK7、CK18、CK19、CgA、Syn；
阴性：EMA、MC、CR、TTF1、CD117、PLAP、AFP、CD30、HCG、WT-1。

为止

免疫组化：

CK



CK19


CK7



Vimentin



GFAP



CD56



病理诊断：右后上纵膈原发性室管膜瘤，WHO II级。

室管膜瘤发生于儿童和青年人，好发于脑室系统和脊髓内，起源于脑室壁或脊髓导水管的室管膜上皮。镜下，常见特征为界限清楚、胶质瘤细胞密度适中，核形态单一、核圆形或卵圆形和胡椒盐状染色质。核分裂像罕见或缺如。最具关键特征的组织学改变是血管周围假菊形团和室管膜菊形团。退行性变包括黏液样变性、出血、钙化和偶尔出现灶性软骨和骨组织。偶见非栅栏状、地图状坏死灶。仍诊断为室管膜瘤WHO II级。
文献报道的部位还有骶尾区、卵巢、阔韧带、卵巢系膜、网膜、脊神经根、肺和纵膈。纵膈原发性室管膜瘤共报道9例，均为女性，以后纵膈多见。关于其起源，有人认为来自个体发育出奇由卵黄囊向泌尿生殖嵴移动过程中，遗留下的全能性原始生殖细胞在女性激素的影响下发生了室管膜瘤。形态与发生于中枢神经系统的室管膜瘤相似，但免疫组化具有独特表现。

本例来自于广东病理之家，特此致谢！

wangfuqiang

假腺样神经鞘瘤

wy1992

室管膜瘤。学习 了。谢谢！

绿绣芙蓉

学习了。

BLZJ_14dc8a

罕见的纵膈恶性肿瘤，室管膜瘤，学习了，实际工作中太难遇到了，谢谢楼主的分享