CCC?混合性上皮（内膜＋透明）？中肾管起源的肿瘤？【中美加卵巢肿瘤病理交流群375】

病理老周

江庆萍
请教各位老师一个病例：女，65岁，右侧卵巢区一囊肿伴实性附壁结节，约8cm。
先取部分囊壁及结节冰冻：
图2-5囊壁样结构图6-10附壁结节
图22-29第二个病理号临床接着切下来的剩余囊壁标本：
附壁结节和表面囊壁交汇区，免疫组化均照此处进行对比
附壁结节区CK7灶性表达
说明：PR和ER结节区完全阴性，囊壁阳性
说明：GATA3附壁结节腺体均强阳性，囊壁均阴性
余NapsinA, TNF1-a, Inhibin，CR均阴性

汪俊
中肾管癌能解释吗？

江庆萍
@掌心0164@汪俊 为了节约各位老师时间，所以我把免疫组化全展现出来了。心中着实犹豫，囊壁成分内膜异位，附壁结节是否可以打中肾管癌？
请再接着第二个病理号临床接着切下来的剩余囊壁标本：
这一部分未做免疫。综合两个病理号，向各位老师求助

农夫
不是附壁结节，就是一个囊实性的上皮性肿瘤，内膜样或透明细胞

江庆萍
@农夫 在镜下几乎看不到透明细胞癌的表现，NapsinA和HNF1a阴性，ER和PR囊壁阳性，这个大结节腺体几乎不见筛状或迷路结构，腺体几乎都独立存在，ER和PR阴，我对打内膜癌很 犹豫

阿丹
交界内膜样，能报到癌吗？

江庆萍
@农夫 @福建肿瘤阿丹 第二份囊壁成分，我认为有浸润了，可以达到内膜样癌了

阿丹
哪张浸润？

江庆萍
@农夫 另外，GATA3能明显看出囊壁被服上皮阴性，下面腺体均阳性，能否用内膜或透明细胞癌解释
@福建肿瘤阿丹 这两个地方是否算




赵澄泉
@江庆萍（广医三院） 一定不是间质浸润


江庆萍
另外，我在镜下看到几小灶疑似鳞化部分，但P63阴性
这里不是

汪俊
这个大体不是癌?可能性不大，全取材看看


杨鹏
浆液性癌？

江庆萍
赵老师，这些区域呢？
还有这个区域，这是单纯另一侧的囊壁部分取下来的囊壁内成分




阿丹
这画圈似乎是鳞化，

赵澄泉
同意内膜样cystadenofibroma, 感觉不够交界，局部鳞化，粘液上皮，广取材。
这种部位如很多，可能交界，网上看不全


江庆萍
@杨鹏  淄博市妇幼保健院 WT1和ER\PR均阴性

赵澄泉
@杨鹏  淄博市妇幼保健院 你这差太大了
间质浸润肯定不是

江庆萍
@赵澄泉UPMC 我们开始也考虑内膜样cystadenofibroma，但ER和PR均非常干净的阴性，GATA3阳性
这种免疫组化能否解释呢

阿丹
怎么会去做Gata3
我前阵子有个宫颈鳞癌也gata3＋…

邢德印
Gata3是nuclear？

江庆萍
因为ER、PR均阴，腺管又一个个的，还有红染分泌物。再加上临床说是卵巢区，并不确定是卵巢
他们说切开很大的囊肿，分不清是哪里了

杨鹏
@赵澄泉UPMC 想成set 了

阿丹
Gata3标中肾管吗？

江庆萍
对

邢德印
Gata3 ER PR 是最特异的mesonephric组合
@江庆萍（广医三院） gata3 是nuclear吗？
cd10 和 gata3 再发一下

阿丹
有内膜异位背景，当然还是往内膜样靠了

江庆萍
@邢德印(妇科病理) 我没注意定位
看着应该是核阳呀这个就是GATA3


郭晓静


阿丹
看图是核十

江庆萍
CD10是阴性
@邢德印(妇科病理) CD10
@福建肿瘤阿丹 GATA3上下对比很清楚


阿丹
内膜异位没拍？

江庆萍
那么根据这点内膜交界是否 要打上问号
@福建肿瘤阿丹 我发的是囊壁和下面交界的部位








邢德印
同问是否明确内膜异位症？

汪俊
这个大体我实在不放心
没有浸润我都恨不得全取去

江庆萍
如果都拍，就太多图了
@掌心0164@汪俊 估计要几百块了

郭晓静
@掌心0164@汪俊 同感

阿丹
大体实性可能是腺纤维瘤背景造成

江庆萍
@邢德印(妇科病理) 囊壁的部分，WT1阴性，ER和PR阳性

汪俊
@江庆萍（广医三院） 直径十几公分，怎么都得取过二三十块吧

江庆萍
@掌心0164@汪俊 正如你所说，确实取了二十多块
还只冰冻那个号

汪俊
要是我自己的标本，这样大体没有看到明确的浸润，我至少补取一次，再没有，把所有切片深切一次，还没有就听天命了，我尽力了。

邢德印
@江庆萍（广医三院） 有没有非常明确的鳞化？

江庆萍
@邢德印(妇科病理) 囊壁部分我还是考虑内膜异位症，虽然间质不明显，第一上皮成分是内膜样，第二，WT1阴，ER、PR阳。第三、65岁老年女性，间质本身就已经不明显了
@邢德印(妇科病理) 没有，好不容易找到两灶觉得像的，但P63完全阴性

邢德印
迄今为止，形态和组化都倾向于中肾管

江庆萍
这么大的肿物，如果是内膜交界，我也在想总得长点桑葚啥的，但它就一个一个的腺体
再低倍下，有一种小叶状结构感觉

阿丹
如果是中肾管，报交界还是癌

江庆萍
@邢德印(妇科病理) 嗯，能发不？一点经验都没有
@福建肿瘤阿丹 我印象中中肾管没有交界吧
@邢德印(妇科病理) 子宫内膜异位囊肿伴中肾管癌？从未见过，我也是鼓不起勇气

邢德印
@江庆萍（广医三院） @福建肿瘤阿丹 癌好像不够我是说倾向于mesonephric
其本质和fatwo 差不多

阿丹
报瘤？
我会报交界，至于什么上皮起源临床不会太care
我考虑内膜样
只要不是交界浆液，其他交界临床处理一样

江庆萍
肿瘤？
但中肾和内膜样是男女之别
内膜样ER和PR阴性如何解释呢
是否会这样

阿丹
你先定是瘤，交界，癌。再来说上皮
这例报癌有些过，我认为。
只要不是交界浆液，其他交界临床处理一样。补充：交界粘临床要切兰尾

江庆萍
没见到粘
临床已经切了子宫加另一侧附件

张杰
@江庆萍（广医三院） 桑葚体p63阴性，CD10阳性

江庆萍
@张杰--聊城群管 都阴，CD10也阴

张杰
PTEN也不靠谱，好多子宫内膜样癌，也是阳性
Gata-3有时在子宫内膜/卵巢癌中表达
是下生殖道中肾管病变的敏感标记物，上生殖道不敏感

阿丹
诊断卵巢内膜样肿瘤，内膜异位背景是最好证据

张杰
同意周先荣老师的观点，是囊实性肿物，不是附壁结节

江庆萍
@张杰--聊城群管 ER和PR靠谱吗

张杰
少部分子宫内膜样癌也可不表达，工作中遇到过。

江庆萍
@张杰--聊城群管 囊壁ER阳


农夫
@江庆萍（广医三院） 将大体再拍一个不反光的，来看看

张杰
@江庆萍（广医三院） p53和ki67      两个部位表达如何？

江庆萍










江庆萍
P53




江庆萍
Ki67


张杰
静等老师们来揭秘了

江庆萍
MRI描述


刘爱军
@江庆萍（广医三院） 肿瘤与输卵管关系怎样？囊壁区域不是输卵管管壁吧？
这例免疫组化及形态支持是中肾管源性（或中肾管分化）。发生的部位可能也是FATWO好发部位。同意@邢德印(妇科病理) 的观点

江庆萍
@刘爱军 301病理 有单独的输卵管。临床描述不清位置。另外，WT1囊壁和实性结节区域均为阴性

张杰
@江庆萍（广医三院） 这是我上个月的一例FATWO




江庆萍
@张杰--聊城群管 有点形似


农夫
谢谢江主任再次提供大体图
这一例有些奇怪，谈一些个人认识。
1，判断为中肾管来源，依据不足。原因如下：
（1）并非典型部位。
（2）并非典型大体。这例的大体就是一个内膜样囊肿起源的肿瘤，而中肾管起源的肿瘤便是有囊，也是在实性之中，不会形成这种薄壁囊肿中一个大实性区。
（3）切面有“肉瘤”感觉，而中肾管不是这样的。
（4）含有一些高柱状细胞、扁平细胞、一些类似于鞋钉样细胞，明显的副中肾起源特征。
（5）核异型偏大，而中肾要一致得多。
（6）Ki-67偏高，中肾一般较低。
因此，除了GATA3较多阳性支持，其它其实均不指向中肾，而且，如果诊断中肾，那些薄壁不阳性的部分就难以解释。
2，考虑透明细胞可能更为合理。
（1）常见。从内膜样囊肿中来，本来就是它的归宿。
（2）可以较为合理地解释大体切面特征。具有“肉瘤”样特征的切面，要么是存在间质肉瘤，要么是腺肉瘤。因此，有医生对这个大体不放心，是完全正确的。现在完全看不到间质肉瘤或腺肉瘤的特征，那么，透明细胞肿瘤是可以有这个特征的。
（3）明显的胶原化背景。
（4）这些具有“内膜样”形态的腺体，诊断成内膜样肿瘤，考虑癌是欠缺的。但如果是透明细胞就是考虑癌的。事实上，提供的图片中，存在扁平细胞区域，和鞋钉样细胞区域，是支持透明细胞的。
（5）Napsin A 通常在多边形透明细胞，或嗜酸性胞浆时表达较好，而这例缺少这2种成分，阴性是可以预期的。但HNF对这些腺体较好，虽然特异性会受到质疑。
（6）如果考虑透明细胞癌，唯一缺点就是GATA-3。但我们也发现，一些普通卵巢癌存在GATA3表达，但没有你的这例这么强。因为通常不做这个标记，可以理解为偏倚的表达。
（7）如果诊断内膜样，不能合理解释ER/PR，以及胶原化间质。
最后，从实际诊断角度考虑，具有明显“不太好”大体的肿瘤，ER/PR不表达，老年女性。如论诊断交界、诊断中肾管肿瘤，均不如诊断透明细胞癌，来得更好。

郭晓静
赞

石丽华
@农夫 @刘爱军 301病理 @江庆萍（广医三院） 谢谢老师们讲解分享学习了

张询
有人发现GATA3在透明细胞癌也可阳性。不过我觉得最好多个抗体联合使用更好，因为含透明细胞的肿瘤好像还没有非常特异的标记物。赞成你的想法@农夫 

江庆萍
@农夫 非常谢谢周老师，合情合理。今晚可以睡个好觉了
患者的MRI
大体图像一目了然了
对透明细胞癌我主要就是纠结在细胞形态和GATA3的免疫组化




郭晓静
满满的干货学习了！

江庆萍
周老师一解释，我就释然了

陈晓薇
@农夫 工匠精神、学习楷模

农夫
猪猪，不一定是正确的。但，这种类型，最近我在卵巢和子宫都诊断过。子宫一例也是这种管子，但浸润深肌层。那个都不像。
因此，这类诊断常常是被迫选择，在所有得选项中选一个最合适的，最安全的诊断。
所以，不一定是正确的。
@陈晓微，CUMC，纽约  谢谢陈老师
@张询（医科院肿瘤医院） 

陈晓薇
@农夫 谢谢你为大家做了榜样。每个病例都要进行这样的推敲，找出最合适的答案。现实生活中模糊的东西很多，寻求合理说法是非常重要的。我最近也遇到一例很有学习意义的病例，等有时间会总结出来分享给大家。

刘爱军
刚刚开机，进来这么多精彩评论和分析@农夫 分析得有理有据，@陈晓微，CUMC，纽约 谢谢@江庆萍（广医三院） 提供好病例。爬楼匆匆浏览，以为发生于卵巢冠部位的肿瘤侵犯了输卵管。免疫表型在实性区与囊壁区截然不同。其实CCC是最具异质性的肿瘤，排除了内膜样或其他类型，归入此类最合理。内异症相关的卵巢癌最多见就是CCC，其次才是内膜样癌。这二者都好表现为腺纤维瘤或癌纤维瘤，大体上是实性的。@张询（医科院肿瘤医院） 对GATA3表达谱多样性再一次加深了认识

赵澄泉
@农夫 合理分析疑难病例，值得大家学习。5月初深圳见

张询
@刘爱军 301病理 我们曾用GATA3试过透明细胞癌，但结果有阳也有阴性的

邢德印
@农夫 跟着周主任一起学习

江庆萍
@农夫 谢谢周老师。@刘爱军 301病理 @赵澄泉UPMC @张询（医科院肿瘤医院） 谢谢各位老师的分析和帮助

张询
不知大家是否也遇到过这种情况：有时宫颈透明与中肾管肿瘤组织形态很像，尤其是切片受条件限制时，还真不好鉴别

邢德印
@江庆萍（广医三院） 江主任也同样肯定是癌？
@张询（医科院肿瘤医院） 是的. HNF1b 在两者都可以强阳表达. 敏感但不特异；napsin 不敏感但特异.

张仁超
这么好的病例，爬楼学习了好久。谢谢老师@江庆萍（广医三院） 提供这么好的病例及各位老师的讲解。

江庆萍
@邢德印(妇科病理) 我其实这几天内心很纠结。但确定透明细胞，我会更倾向癌
其实对透明细胞一块什么时候发癌，也是个问题，希望@农夫 再跟我们讲一讲

张杰
谢谢各位老师的讨论，收益匪浅
@农夫 谢谢周老师百忙之中给我们详细的分析这个病例
@江庆萍（广医三院） 这个病例当宝贝一样收藏起来，谢谢您的分享
@张询（医科院肿瘤医院） @邢德印(妇科病理) @赵澄泉UPMC @刘爱军 301病理 @陈晓微，CUMC，纽约 @农夫 请各位老师再去宫颈群看看江主任那个女37岁，宫颈管息肉活检病例

阿丹
感谢周老师抽丝剥茧，层层推理。还有疑问为什么不能用混合性上皮（内膜＋透明）解释？扁平上皮和鞋钉细胞可以用Ccc解释，但高柱状上皮也可放透明细胞吗？且这些区域还不少。
@农夫 

张杰
目前有人发文章说那个都归不过去的癌可以诊断为不能明确诊断的癌。

农夫
谢谢 @赵澄泉UPMC 老师 @邢德印(妇科病理) 老师，谢谢各位，一点个人见解。
@福建肿瘤阿丹 高柱状细胞通常确实不算，但如果认为它起源于内膜样，混杂一些，也算能够理解。
@张杰--聊城群管 诊断不明确类型也能接受，但临床方面解释费劲

张杰
@农夫 是的是的