婴儿纤维肉瘤？讨论病例【91360.软组织207】

刘伟

一公里生命
病例分享第八十一例
男性，婴儿，前额上迅速生长的肿块。

伊人一方
婴儿型纤维肉瘤

任俊奇
婴儿型血管外皮瘤，即肌纤维瘤

一公里生命
Infantile fibrosarcoma.  Sheets of uniform spindle cells in fascicles with scattered lymphocytes and sometimes HPC-like pattern.  ETV6 FISH+

婴儿纤维肉瘤。束状细胞呈束状，细胞散在，有时呈HPC样分布。ETV6 FISH+

一公里生命
@任俊奇 肌纤维瘤曾经也有先天性纤维肉瘤这个叫法

任俊奇
肌纤维瘤形态学谱系广泛，一端为似平滑肌分化，一端分化原始似Ewing肉瘤，前者一般位于外周，后者多位于中央，如穿刺活检易误诊为小蓝圆细胞恶性肿瘤，有时表现为分化原始的小蓝圆细胞呈血管外皮瘤样结构，在以往被称为婴儿型血管外皮瘤，现在认为多为此类肌纤维瘤。其实，从临床鉴别二者并不困难，肌纤维瘤多为皮肤结节性肿物，而婴幼儿纤维肉瘤多为肢体巨大肿物，后者也可表现为梭形至卵圆形细胞形态，免疫组化有助于二者鉴别，当然最重要的还是ETV6-NTRK3。

周泉
异型性是良恶的要点

大亮
肌纤维瘤/病切除不净也易复发

大亮
婴幼儿纤维肉瘤与比成人纤维肉瘤预后好的多

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