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[每日读片] 【4.3病例读片】患者女性,63岁,过去4年反复鼻衄。

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 楼主| 发表于 2019-4-3 17:00:42 | 显示全部楼层 |阅读模式
病例信息
性别:年龄:63
临床诊断:
一般病史:患者曾有左侧鼻腔阻塞、面部受压、黄色鼻涕、左眼突出和嗅觉丧失。患者过去3个月食欲减退而体重下降约7kg。 双侧鼻内镜检查显示肿块容易触及出血,充满左侧鼻腔并推挤鼻中隔。CT检查左侧筛窦/后筛和蝶窦有一个破坏性肿块并延伸到鼻腔,大小4*4.5*6cm。MRI显示左侧视神经外膜硬脑膜增厚,但颅内和眶周扩大。
标本名称:
大体所见:
  • 1

  • 2

  • 3

  • 4

  • 5


免疫组化结果
阳性:CK5/6、p63,EMA,CEA
阴性:PAX-8,RCC,CK7,SMA,S100
EWSR1 FISH检测显示阳性

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 楼主| 发表于 2019-4-4 09:04:44 | 显示全部楼层
免疫组化:
CK5_6

06 CK5_6.png

EWSR1 FISH

07 EWSR1 FISH.png

病理诊断:副鼻窦原发性透明变性透明细胞癌。

透明变性透明细胞癌(HCCC)是一种少见的涎腺肿瘤,女性轻度好伐(女与男之比为1.6:1),发病年龄为60-70岁。腭部和舌根部是最常见的好发部位。副鼻窦发生非常罕见。目前文献中仅有3例报道。
HCCC的临床表现根据肿瘤部位而异,最常见的部位是口腔,病人大多数表现为无痛性黏膜下肿块,也可表现为黏膜溃疡、疼痛、呼吸困难和鼻腔阻塞。
HCCC首次作为一种独特的肿瘤而被Milchgrub等报道,他们报道了11例独特的涎腺肿瘤,组织学特征为透明细胞排列成条索状、梁状和巢状,细胞边界清晰,细胞核小而温和。透亮胞质是由于糖原而不是黏液。其间可见一些少数的但嗜酸性胞质和较大细胞核的细胞。大多数病例肿瘤细胞巢之间可见透明变性或纤维细胞性间质,但核分裂像罕见。淋巴血管侵犯和神经周围侵犯分别见于9.2%和38.3%病例中。
免疫组化上,HCCC肿瘤细胞表达CK(CK%,CK7,CK8,CK14和CK19),p63,EMA和CEA,而不表达SMA,MSA,calponin和GFAP。Ki-67增殖指数常较低。
鉴别诊断包括鳞状细胞癌、鼻窦肾细胞样腺癌、黏液表皮样癌、上皮-肌上皮癌、肌上皮癌、腺泡细胞癌和转移性癌。
HCCC具有EWSR1-ATF1基因融合,早期认为是诊断HCCC的可靠标志,以后的研究发现该基因融合并不特异,其也可见于透明细胞肉瘤、血管瘤样纤维组织细胞瘤和透明细胞牙源性癌。
治疗上,HCCC是完整的手术切除伴切缘阴性。术后放疗的作用还不清楚。虽然为低级别肿瘤,但可有淋巴结、肺甚至椎体转移。组织学特征可提示为高级别肿瘤包括非典型核分裂像、坏死和奇异肿瘤细胞。


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发表于 2019-4-3 17:49:46 来自手机 | 显示全部楼层
鳞状细胞癌透明细胞亚型
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发表于 2019-4-3 18:17:17 | 显示全部楼层
透明细胞癌,肌上皮癌需要鉴别。
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发表于 2019-4-3 19:32:19 来自手机 | 显示全部楼层
透明细胞鳞癌
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发表于 2019-4-4 19:37:36 | 显示全部楼层
学习了。谢谢!
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