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[每日读片] 【5.20病例读片】患者男性,20多岁,临床表现为右下肢一个皮肤的软组织肿块,同时可见中间第3趾骨血管异常。

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 楼主| 发表于 2019-5-20 16:28:16 | 显示全部楼层 |阅读模式
病例信息
性别:年龄:20
临床诊断:临床表现为右下肢一个皮肤的软组织肿块,同时可见中间第3趾骨血管异常。随后发生近端第二趾骨的病理性骨折,导致了左侧肢体多发性骨病变。软组织和骨部位的病变切除均显示相同的组织学特征。长期随访发现在右下肢组织内多发性胫骨和软组织复发性病变。
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 楼主| 发表于 2019-5-21 09:05:40 | 显示全部楼层
免疫组化结果:
AE1/AE3+、ERG+、CD34-、CD31+/-、Desmin-、Actin-、Fli-1+、EMA-

FISH检测结果:FOSB-1/SERPINE-1 t(7;19)基因融合。

病理诊断:假肌源性血管内皮细胞瘤。

假肌源性血管内皮细胞瘤是一种中间级别的血管性病变,容易发生于年轻男性(20-50岁,男女之比为5:1),常表现为多灶性疾病伴皮肤、软组织和/或骨累及。最常在肢体,特别是下肢,结节可疼痛或无症状,表现为局部区域多发性组织平面。PET检测可以充分检出较深的病变和评估疾病的范围,影像学上,病变为多发性,散在和透光。
大体上,结节小(1-2cm),实性能够,境界清楚。组织学上,它们表现为片状肥胖/上皮样到梭形细胞,胞质丰富,嗜酸性,核大,开发,空泡状染色质。镜下边界不清楚,肿瘤呈卷曲的波浪状穿入周围的胶原束。无明显的核多形性核核分裂像。浸润性中性粒细胞可在背景内明显,可有小灶坏死。
PHE的中间级别反映了其快速局部复发的行为,但远处转移非常罕见。保守切除是优先采用的方法,化疗是辅助性治疗。虽然免疫-分子检测可以明确诊断,但由于AE1/AE3阳性,可导致其一个诊断陷阱,而没有考虑为其为血管来源。ERG显示强烈的核阳性,而CD31表达不一(大约50%病变可阳性),CD34阴性。涉及到FOSB和Serpine-1 t(7;19)(q22,q13)可用商业化的FISH融合探针来检测,提供了明确诊断。

鉴别诊断为上皮样血管内皮细胞瘤、上皮样血管肉瘤和上皮样肉瘤。

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