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[每日读片] 【6.18病例读片】患者女性,78岁,因左背部疼痛就诊。

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 楼主| 发表于 2019-6-18 16:21:28 | 显示全部楼层 |阅读模式
病例信息
性别:年龄:78
临床诊断:腹部CT检查发现右侧肾盂有一个大小3.5*3cm的肿块和肾盂积水。
一般病史:患者过去有高血压和乳腺癌病史。实验室检查提示轻度肾功能异常。MRI检查证实在T2加权相右肾盂内有一个大小3.5*3.5*1.5cm的低密度肿块。患者性腹腔镜下右肾切除术。
标本名称:
大体所见:巨检:右侧肾盂附件有一个大小3.3*2.8*1.4cm、境界相对清楚的肿块,伴有肾盂积水。肿块切面呈淡黄色和白色。无出血和坏死。
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免疫组化结果:阳性:S100+、CD68、CD163
                        阴性:CD1a、ALK、p-p44/42 MARK
                        IgG4阳性不明显

遗传学检测:无RAS基因的突变

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 楼主| 发表于 2019-6-19 09:47:40 | 显示全部楼层
免疫组化
S100
10 S100.png

CD68
11 CD68.png

CD163
12 CD163.png

病理诊断:肾脏结外Rosai-Dorfmann病

肾脏孤立的局限性RDD难以术前诊断。本例中,CT和MRI检查类似于IgG4相关性肾疾病。IgG4相关的肾疾病报道的影像学表现包括1)增强CT上双侧肾脏多发性低密度病变,2)双侧弥漫性肾脏增大,3)肾脏内低血管性孤立性肿块,4)肾盂壁肥厚但肾盂表面无不规则。本例显示肾盂附近的低血管性孤立性肿块。然而,术前血清IgG4水平在正常范围内,免疫组化上IgG4阳性浆细胞不增加。这样,IgG4相关性肾疾病排除。值得注意的是肾脏RDD的影像学表现可类似于IgG4相关性肾病。
RDD的病因不清。最近研究证实RAS/RAF/ERK(MAPK)通路在RDD中具有一定的作用,33%病例存在KRAS和MAP2KA存在相关排斥的突变。有人报道RDD病人在接受MAPK激酶抑制剂治疗后取得满意的效果。本例中,无RAS基因突变,也没有p-p44/42MAPK表达。RDD可由一组异质性疾病组成伴或不伴KRAS和MAP2KA突变。另外,可有基因突变发生,但伴有疾病进展。RDD的鉴别诊断包括黄色肉芽肿性肾盂肾炎、白血病、淋巴瘤和淋巴结病。在黄色肉芽肿性肾盂肾炎中,可见到纤维化和慢性肉芽肿性炎浸润伴脂质沉积的巨噬细胞,但具有吞入的组织细胞缺乏。其他可能的鉴别诊断包括贮积性疾病、组织细胞疾病版感染性疾病如结核病,或甚至是肾癌。






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发表于 2019-6-18 17:11:26 来自手机 | 显示全部楼层
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