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[每日读片] 【7.21病例读片】患者女性,27岁,主诉在母乳喂养4个月后发现左乳有无痛性进行性增大的肿块。

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 楼主| 发表于 2020-7-21 11:12:25 | 显示全部楼层 |阅读模式
病例信息
性别:年龄:27
临床诊断:
一般病史:患者无任何乳腺手术或放射史。体检患者情况良好,右乳轻度增大。发现有一个5cm肿块累及乳腺所有象限但无皮肤累及。神经节区和腋窝无肿瘤。超声显示一个边界模糊的低回声结节形成。钼靶摄片显示两个内部象限均匀的、致密、境界不清的轮廓。
标本名称:
大体所见:
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免疫标记:肿瘤细胞表达CD31、CD34,而不表达CK、D2-40,Ki67增殖指数为30%。
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 楼主| 发表于 2020-7-21 11:17:18 | 显示全部楼层
免疫组化:

CD31

04 CD31.jpg

CD34

05 CD34.jpg

D2-40

06 D2-40.jpg

Ki67

07 Ki67.jpg

病理诊断:乳腺原发性血管肉瘤。

乳腺血管肉瘤定义为显示内皮分化的恶性肿瘤。可分为2种独特的类型:原发性,起源于乳腺实质;继发性,在乳腺癌手术和术后放疗后发生自皮肤、胸壁或乳腺实质。
原发性血管肉瘤占乳腺所有原发性恶性肿瘤约0.05%,常见于年轻女性(20-50岁),无以前的癌症史或其他已知的危险因素。近12%原发性乳腺血管肉瘤在怀孕或激素治疗后不久被诊断,然而,激素受体在大多数病例表达阴性。怀孕和哺乳期间肿瘤快速生长被认为除了激素效应外,还与免疫系统抑制和胎盘生长因子有关。
原发性血管肉瘤病人表现为可触及的肿块,生长可快速。常有皮肤累及(蓝红色变色,出血)。可见到远处转移。平均肿瘤大小从1-25cm(平均5cm),乳腺特征性超声图像能建立诊断,但多数为非特异性。钼靶和MRI对乳腺病变的特征较敏感,但无独特的血管肉瘤特征。
术前诊断如细针抽吸或细针活检较困难,假阴性率为37%。外科手术切除和充分取材进行病理学检查,同时结合免疫组化对最终诊断是必需的。
形态学上,肿瘤生长方式和核非典型谱系宽。高分化血管肉瘤有相互吻合的血管网组成,切割脂肪组织和小叶间质。其他结构改变包括血管形成生长,实性生长,乳头状内皮生长和毛细血管性结构。肿瘤细胞可为典型的内皮型、肥胖、梭形或上皮样。核非典型性和核分裂像可从无到严重和多。血湖和坏死可明显。原发性和继发性血管肉瘤无法区分。免疫表型可证实内皮细胞分化。免疫组化CD31、CD34染色或有时podoplanin(D2-40)在差分化肿瘤中是非常有价值。然而,渐进性肿瘤去分化可能导致这些标志失表达。
乳腺血管肉瘤根据生长方式、非典型和核分裂象可分为高分化、中分化和低分化。组织学分级被认为可预测预后。但最近数据提示没有预后价值。可发生肺、肝、骨和皮肤累及,但腋窝淋巴结受累罕见。
根据血管肉瘤的分级可有不同的鉴别诊断,包括良性血管瘤、血管肌脂肪瘤、黑色素瘤、未分化癌、间质肉瘤和反应性梭形细胞增生性病变。
血管肉瘤的主要处理是扩大手术切除,全乳腺切除是根本。血管扩散而不需要进行腋窝淋巴结清扫。高级别血管肉瘤需要化疗。局部复发病例可进行放疗。原发性血管肉瘤5年生存率为46%,继发性为69%。

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发表于 2020-7-21 12:17:25 | 显示全部楼层
谢谢分享血管肉瘤!
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