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[每日读片] 【7.29病例读片】患者女性,18岁,于青春期一直无月经来潮,近2年出现周期性下腹胀痛及腰骶部不适就诊。

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 楼主| 发表于 2020-7-29 17:41:13 | 显示全部楼层 |阅读模式
病例信息
性别:年龄:18
临床诊断:
一般病史:专科检查:第二性征发育差,双侧乳房无明显发育,外阴发育呈幼女型表现,棉签探入盲端长约7cm。MRI检查盆腔内膀胱直肠间有一个肿物。腰3、4水平,腹主动脉于下腔静脉间可见增大淋巴结影。B超检查子宫形态失常,盆腔肌性组织右侧见一实性回声包块。实验室检查:AFP:8917ng/ml,HCG:26.1IU/L。临床诊断:盆腔包块,卵巢肿物性质待查。
标本名称:
大体所见:
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免疫组化结果:
阳性:CK、PLAP、CD30、p53、CD117、AFP部分、Ki67约90%
阴性:CK7、EMA、CD10、HCG、CK20、TTF1、vimentin、calretinin
PLAP:腺样区域+、环形小管区域-;CD99:腺样区域和环形小管区域均+、inhibin:腺样区域-,环形小管区域+
细胞遗传学检查:染色体为46,XY。

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 楼主| 发表于 2020-7-29 17:43:04 | 显示全部楼层
免疫组化:

CK

15 CK.png

CK

16 CK.png

CD30

17 CD30.png

AFP

18 AFP.png

Ki67

19 Ki67.png

病理诊断:右侧卵巢性腺母细胞瘤(混合型):生殖细胞肿瘤成分主要为无性细胞瘤,部分为胚胎性癌。

性腺母细胞瘤是一种罕见的性腺肿瘤,由原始生殖细胞及性索细胞成分组成,本例另外含有胚胎性癌成分,极为罕见。
该肿瘤多发于儿童和青春期前后,右侧多于左侧。如果生殖细胞肿瘤中见大量钙化及发育不良性腺时,应结合染色体检查。
性腺母细胞瘤分为单纯型和混合型。混合型是指性腺母细胞瘤混合有生殖细胞来源的肿瘤成分,常为无性细胞瘤、绒毛膜癌、内胚窦瘤和胚胎性癌等。性腺母细胞瘤中约50%病例伴无性细胞瘤成分,10%伴其他恶性生殖细胞肿瘤。
该肿瘤临床表现有3种:一是非男性化表现型,约占60%以上,女性生殖器官呈婴儿型等性腺发育不良等表现。二是男性化表现型,约占25%,常见原发性闭经,多毛,乳腺萎缩等男性化症状,三是表现型为男性,约占15%。
发病机制为Y染色体与肿瘤发病有关,细胞遗传学检查染色体为45,X0/46,XY嵌合体,或者46,XY。
本病需与无性细胞瘤、粒层细胞瘤、伴有环状小管的性索-间质肿瘤、混合型生殖细胞-性索-间质肿瘤鉴别。
单纯型性腺母细胞瘤属于良性肿瘤,预后较好,而混合型性腺母细胞瘤则取决于合并的恶性肿瘤成分,预后较差。

本例来自于广东病理之家,特此致谢!

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