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[每日读片] 【9.8病例读片】患者女性,48岁,因非特异性上腹部疼痛和间断性呕吐数月而就诊。

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 楼主| 发表于 2020-9-8 15:27:32 | 显示全部楼层 |阅读模式
病例信息
性别:年龄:48
临床诊断:
一般病史:腹部CT检查显示为幽门区胃壁明显增厚,但无其他部位提示原发或转移性病变。胃镜活检病理学检查怀疑为差分化癌。患者并接受了新辅助化疗后进行手术,术中发现肿瘤位于胃体远端和幽门区,大小9*8*3cm。行胃切除术。
标本名称:
大体所见:
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  • 7


免疫组化结果:
阳性结果:AE1/AE3、EMA、vimentin、bcl-2
阴性结果:SMA、S100、CD20、HMB45、SOX10、CD31、CD34、CD99和CD117
FISH检测结果:SS18(SYT)重排

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 楼主| 发表于 2020-9-8 15:28:47 | 显示全部楼层
免疫组化:

AE1 AE3
08 AE1 AE3.png

vimentin
09 vimentin.png

bcl-2
10 bcl-2.png

SS18 FISH
11 SS18 FISH.png

病理诊断:胃原发性滑膜肉瘤

滑膜肉瘤(SS)能够发生于全身许多不同部位,罕见于胃肠道内。原发性胃SS首个病例于2000年报道以来,目前总共报道了37例。与其他部位的SS相似,胃SS大多数发生于中年人,平均年龄47岁(13-68岁)。男性略多于女性。男女平均/中位年龄分别为40/42岁和51/50岁。胃体和胃底是最常见部位,但胃食管交界处、贲门、胃窦和胃十二指肠交界也有报道。
肿瘤大小0.8-16cm,平均4.35cm。大多数病变为溃疡。10例为跨壁性肿块,浸润邻近组织,另外27例位于胃壁内,主要累及胃腔侧。
组织学上,胃SS具有其他部位相似的镜下特征。有3种经典的明确镜下亚型:双相、单相和差分化型。在英文文献报道的37例中,30例为单相纤维性SS,4例为双相型,另外3例至少局灶差分化成分,每10HPF的核分裂像从0到超过50个。
免疫组化结果不一,大多数病例表达广谱CK。EMA、TLE1、CD56、bcl-2和vimentin在所有检测的病例中表达阳性,相反,CD34、S100、SMA和desmin持续阴性。几乎所有以前描述的胃SS都不表达CD117。
分子遗传学上,大多数胃SS具有SSX1或SSX2与SS18形成SS18(SYT)-SSX嵌合基因。其中12例为SS18-SSX1融合,而7例为SS18-SSX2融合。
胃单相性SS应与其他间叶性肿瘤如平滑肌瘤、平滑肌肉瘤、雪旺氏瘤、孤立性纤维性肿瘤和“胃母细胞瘤”等鉴别,也需要与CK阳性的差分化癌和肉瘤样癌鉴别。
胃SS的主要治疗方法是手术,如全胃或部分胃切除以及楔形切除。术前或术后行化疗。胃SS的预后还不清楚,主要是由于报道的病例数太少。6个死亡的病例中,5个与疾病直接相关。2例为双相性SS,1例属于单相性SS,其他2例为差分化SS。死亡时间为诊断后的6-29个月。胃SS生存时间与肿瘤大小有关。

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