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[每日读片] 【9.24病例读片】患儿女性,9岁,因“左侧肢体及面部麻木2周,加重5天”入院。

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 楼主| 发表于 2020-9-24 09:51:02 | 显示全部楼层 |阅读模式
病例信息
性别:年龄:9
临床诊断:
一般病史:颅脑MRI示:脑干占位性病变,考虑胶质瘤可能性大。手术所见:右侧桥小脑角区占位性病变,软脑膜上可见散在多灶性黑色素病变。患儿双下肢、左上肢及头皮均可见散在多灶性黑色细胞痣。
标本名称:
大体所见:
  • 1

  • 2

  • 3

  • 4

  • 5

  • 6


免疫组化结果:
阳性:vimentin、S100、melan A、HMB45弥漫+,CD56灶+
阴性:CKpan、EMA、LCA、CgA、Syn、myogenin、Desmin、PLAP、CD30、GFAP
Ki67约10%

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 楼主| 发表于 2020-9-24 09:53:02 | 显示全部楼层
免疫组化:

GFAP
07 GFAP.png

S100
08 S100.png

melan A
09 melan A.png

HMB45
10 HMB45.png

病理诊断:右侧桥小脑角恶性黑色素瘤(WHO III级)

患儿随访3月后复发,死亡。
原发于中枢神经系统的黑色素细胞病变为一个疾病谱系,从良性、交界性到恶性,包括弥漫性黑色素细胞增生症(又称弥漫性黑色素沉着症或先天性神经皮肤黑色素沉着症),该病为良性,WHO I级,交界性为黑色素细胞瘤,该肿瘤分化好,相对惰性,WHO 为II级;恶性为黑色素瘤,WHO III级。
鉴别诊断:无色素性脑膜肿瘤、原发性或转移性黑色素瘤:多发生于脑实质内,影像学显示为多发性,患者有临床病史。
黑色素细胞瘤与黑色素瘤的鉴别较为困难,细胞学不典型性、核仁明显、核分裂象易见(Ki67增殖指数大于15%)和坏死等均有利于恶性黑色素瘤的诊断。
本例来自于广东病理之家,特此致谢!

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