【09.20病例读片】胃浸润性炎性纤维性息肉

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　　性别：女
　　一般病史：临床表现为胃周疼痛和呕吐数周。患者曾有交通事故创伤史、以后发生脑脓肿和因子宫肌瘤而进行全子宫切除术史。体检胃周可触痛。实验室检查血细胞计数为7090/mm3，血红蛋白为12.6mg/dl，血小板计数为275, 000/MM3。CT显示胃窦幽门前区有一个27mm，增强的肿瘤，肌层增厚和浆膜下增强的病变。内镜检查也显示一个黏膜下肿瘤，来自于胃窦幽门前区的后壁。内镜超声显示一个低回声肿瘤，内部回声轻度异质性。细针吸取细胞学检查考虑为GIST而行远端胃切除术。
　　免疫组化结果：梭形细胞弥漫性表达CD34，局灶阳性表达SMA和CD68，beta-catenin膜阳性，不表达CD117、DOG1、S100、desmin、AE1/AE3和ALK。Ki67增殖指数约1%。
　　分子检测：PDGFRA无突变。


　　
　　病理诊断：胃浸润性炎性纤维性息肉。
　　讨论：炎性纤维性息肉(IFP)在1949年Vanek首次描述为嗜酸性黏膜下肉芽肿，以后提议了各种名词，1953年有Helwig和Ranier建立了IFP的术语。IFPs虽然能够发生于整个胃肠道，但它们最常见于胃窦(66-75%)。该病变通常无症状，因其他无关疾病而偶然发现。组织学上，IFPS是位于黏膜下病变，含有温和的梭形细胞伴有明显的血管。它们的形态学特征常变化较大，但IFPs特征性表现为血管周围“洋葱皮”样表现，然而约一半病例没有这种改变。免疫组化上，IFPs阳性表达CD34、SMA和CD68，不表达CD117、S100和CK AE1/AE3。鉴别诊断有GIST、雪旺氏瘤和炎性肌纤维母细胞性肿瘤(IMTs)。GIST阳性表达CD117，雪旺氏瘤阳性表达S100，IMTs阳性ALK和阴性CD34。
　　IFPs的病因开始被认为来自于对未知局部损伤、感染或过敏反应的一种机体反应，IFPs在清除幽门螺杆菌后的形态学改变的病例报道支持这个假设。然而，由于IFP也能发生于胃外，幽门螺杆菌感染的致病作用难以明确。2008年，Schildhaus等在IFPs内发现了PDGFRA突变，其存在提供了该病变克隆性增生的强烈证据，并提示IFPs具有肿瘤性特征。目前为止IFPs被认为是真性肿瘤性病变而不是反应性病变。
　　虽然IFPs通常被认为是良性、非浸润性病变，但少数病例发现侵及到固有肌层。关于胃IFP，仅有1例浸润性病例在2015年报道。本文描述的是第2例浸润性胃IFP病例。目前病例中，梭形肿瘤细胞侵及到肌层，也在浆膜下层增生。这些发现提示IFP可偶尔表现为局部侵袭性肿瘤，具有浸润性生长方式，在不完全切除后可有局部复发。虽然内镜治疗是IFP的典型指正，当病变侵犯到肌层时，这种治疗方法可不充足。