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[分享学习] 心房血管球瘤一例

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发表于 2017-4-11 14:11:36 来自手机 | 显示全部楼层 |阅读模式

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来源:中华病理学杂志
作者:吴永和,苏海燕,郑艺辉,郑春暖(福建医科大学附属漳州市医院病理科)

本文经《中华病理学杂志》授权发布,其他媒体转载或引用须经《中华病理学杂志》同意,否则追究法律责任。
  患者男,46岁。慢性肾衰竭(失代偿期),心脏彩超于左心房房间隔中部探及一略高回声结节,提示左心房内实性结节,黏液瘤可能。外科予以体外循环下左心房占位切除术,术中见左心房内有结节,大小约3.0cm×2.5cm×2.0cm,呈椭圆形,基底位于房间隔左心房侧。沿肿瘤基底部边缘完整切除肿瘤,心包片修补房间隔缺损。

  病理检查:肿物大小3.0cm×2.5cm×2.0cm,外观呈结节状,表面光滑,切开切面灰白,灶性呈淡棕色,质中偏软。镜下观察:大量丰富的小血管成分及其周围的血管球细胞组成,球细胞较一致,灶性富于细胞,细胞轻度异型,规则圆形、立方形,胞质多嗜酸性,核圆形或卵圆形,核位于细胞中央,可见小核仁,核分裂象可见(少于2个/10HPF);瘤组织内未见坏死(图1,图2,图3)。免疫组织化学:波形蛋白、肌动蛋白、平滑肌肌动蛋白阳性(图4,图5),结蛋白(图6)、CD31、CD34、广谱细胞角蛋白(CKpan)、突触素、嗜铬粒素A均阴性,第八因子相关抗原瘤细胞阴性,S-100蛋白个别细胞阳性,Ki-67阳性指数在细胞密集区达15%。



  图1 左心房血管球瘤,示肿物与正常心肌界限清楚,肿瘤细胞成片分布 HE 低倍放大;

  图2 肿瘤细胞围薄壁血管生长,瘤细胞形态较一致 HE 低倍放大;

  图3 肿瘤灶性区域富于细胞,轻度异型,细胞规则圆形、立方形,胞质多嗜酸性,核圆形或卵圆形,核位于细胞中央,可见小核仁 HE 中倍放大;

  图4 免疫组织化学瘤细胞肌动蛋白弥漫阳性 SP法 低倍放大;

  图5 免疫组织化学瘤细胞平滑肌肌动蛋白弥漫阳性 SP法 低倍放大;

  图6 免疫组织化学瘤细胞结蛋白阴性 SP法 低倍放大。

  病理诊断:(左心房)血管球瘤,肿瘤组织富于细胞,轻度异型性,少量核分裂象,符合潜在恶性。

  讨论:

  血管球瘤属于血管周细胞肿瘤,该瘤约占软组织肿瘤的1.6%,主要见于20~40岁年龄组,多为单发。病变好发于动静脉吻合支,多位于真皮深部和皮下组织,最常见部位为手指甲床下,其次是手掌、腕、前臂、足,身体其他部位如胃、阴茎、纵隔、骨、肺等均可发生[1]。国内文献报道较多的是四肢、胃、肺及气管[2,3,4,5,6]。本例发生于心房内的血管球瘤,极其少见。患者有慢性肾衰竭(失代偿期)、高血压等病史,其心房发生血管球瘤是否与这些病史相关有待考究。血管球瘤的临床特点与肿瘤大小无关,症状多为从病灶处放射性发出的阵发性疼痛,触摸、温度等都可引起疼痛发作。确诊还需病理组织学及免疫组织化学检查(肌动蛋白、平滑肌肌动蛋白)。WHO软组织肿瘤分类中指出恶性血管球瘤相当少见,应有下述表现:(1)直径>2cm,位于筋膜下方或内脏;(2)有不典型性核分裂象;(3)细胞核有显著异型性并有不同程度分裂活性。上述三方面在具体病例常呈一致性变化。若不符合恶性病变的诊断标准,但除细胞核多形性以外,尚有至少一种不典型性表现的血管球肿瘤应诊断为“恶性潜能未定的血管球肿瘤”。本例符合恶性潜能未定的血管球肿瘤。

  鉴别诊断:(1)黏液瘤:心脏内较常见的原发性肿瘤,本病例镜下形态不符合。(2)神经内分泌肿瘤:上皮性肿瘤,免疫组织化学标记CKpan、突触素、嗜铬粒素A阳性可鉴别。(3)血管外皮瘤:肿瘤细胞常为梭形、卵圆形,胞质不明显,沿血管分布,血管大小不一、鹿角状分布,肿瘤细胞CD34、CD99阳性。

  良性血管球瘤处理以手术彻底切除肿瘤及包膜,恶性潜能未定的血管球瘤界于良恶性之间,治疗方法同良性血管球瘤处理,因存在复发的可能性,术后必须密切随访。
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发表于 2018-1-31 00:41:28 | 显示全部楼层
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