免疫组化：
S100
KI67
Mammaglobin
GATA3
病理诊断：涎腺类似乳腺分泌性癌。 2010年首次描述，，存在与先天性纤维肉瘤和乳腺分泌性癌同样的平衡染色体易位t(12;15)(p13;q25)，导致ETV6基因与NTRK3基因融合，形成一个组成活化性嵌合酪氨酸激酶。这种新的疾病实体称为类似乳腺分泌性癌(MASC)。 MASC常见于成人，但儿童也有报道。临床表现为无痛性、缓慢生长的肿块，但伴有疼痛和面部瘫痪者也有报道。肿瘤最常见的部位是涎腺(70%病例)，其次是下颌下腺(7%)。大体上，肿瘤一半境界清楚但无包膜，伴有不同程度囊性成分。 镜下，MASC具有不同的特征，同一肿瘤内可有实性、筛状、管状、微囊和乳头囊状结构。肿瘤细胞形态学较一致，小到中等大小，核圆形到卵圆形，染色质淡染和小核仁。胞质粉染和水泡状。微囊和小管腔充满嗜酸性胶样或羽毛样分泌物。肿瘤核分裂像低，罕见神经周围侵犯，偶尔有淋巴血管侵犯。 免疫组化上，MASC特征性强而弥漫性表达mammaglobin、GATA3和S100蛋白。也表达CK7、EMA、vimentin。典型不表达高分子量角蛋白和基底细胞标记如SMA、CK5/6和p63。复发平衡性染色体易位t(12;15)(p13;q25)是最特异性诊断。 最重要的鉴别诊断是腺泡细胞癌。但一般来说腺泡细胞癌的肿瘤细胞有嗜碱性胞质伴溶菌酶颗粒和更多的细胞学差异。差溶菌酶腺泡细胞癌可能难以与MASC五分，但免疫标记上，腺泡细胞癌不表达S100和mammaglobin。其次是黏液表皮样癌。 虽然MASC目前被认为是一种低级别恶性肿瘤，预后较好，但有侵袭性潜能。文献已有局部复发、高级别转化以及淋巴结和远处转移的报道。但需要密切随访。
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发表于 2018-1-29 17:12:10
楼主
发表于 2018-1-29 18:00:29
发表于 2018-7-17 21:59:30
