免疫组化: SYN
NF
GFAP
Nestin
Masson三色
网状纤维染色
神经元和混合性神经元-胶质肿瘤是一组有不同程度神经元分化和胶质分化的肿瘤,这类肿瘤发生年龄、部位和病理形态多变,在病理诊断上极具有挑战性。婴儿型促纤维增生性节细胞胶质瘤(desmoplastic infantile ganglioglioma,DIG)属于混合性神经元-胶质肿瘤,通常发生于18个月内的婴儿,多位于幕上脑组织内。影像学表现为大囊性肿瘤,常与硬膜相连,预后良好(WHO 1级)。组织学表现为明显的间质纤维增生伴神经上皮成分,这两种病变毫无例外地发生于婴儿,临床和组织学大部分相同,只是在节细胞胶质瘤中多了神经元成分。近年来陆续发现少数发生于非婴儿患者的病例,并称之为“非婴儿促纤维增生性节细胞胶质瘤(desmoplastic non-infantile ganglioglioma)”。至今文献报道仅15例,年龄分布于5-25岁。
镜下:①广泛性胶原纤维增生(>80%)②散在节细胞和星形胶质细胞 ③小灶节细胞丰富区(<20%)④小灶及散在的淋巴细胞浸润
免疫组化:Syn(+)、NF(±)、GFAP(+)、Nestin(+)、CK(-)、EMA(-)、PR(-)、Vim(±)
特殊染色:
①网状纤维:梭形细胞间丰富的网纤
②Masson染色:广泛性促纤维增生反应 鉴别诊断:胶质纤维瘤、多形性黄色星形细胞瘤、胶质肉瘤、纤维型脑膜瘤、纤维组织细胞瘤、纤维瘤病、脑膜血管周细胞瘤等
DNIG是WHO 1级肿瘤,完全切除后不复发,不需放化疗,预后良好。 本例来自于爱爱医网站,特此致谢!
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